Застойная (дилатационная) кардиомиопатия (идиопатическая кардиомегалия) первичная и вторичная

Застойная кардиомиопатияСогласно мнению комитета экспертов ВОЗ (1984) кардиомиопатии — это заболевания миокарда неизвестной этиологии. Выделяют три типа — застойную (дилатационную), гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатии. При этом поражения миокарда, вызванные алкоголем и некоторыми другими известными факторами, относят к так называемым специфическим заболеваниям миокарда. Однако уточнение этиологического фактора во многих случаях возможно лишь предположительно. Поэтому, в тех случаях, когда имеются проявления, соответствующие вышеуказанным типам кардиомиопатий, в литературе и на практике сохраняется термин «вторичная кардиомиопатия» с указанием предполагаемого этиологического фактора. Например, «вторичная застойная кардиомиопатия алиментарно-токсического генеза», «постмиокардитиче-ская застойная кардиомиопатия».

Данную кардиомиопатию (КМП) следует рассматривать как синдром, характеризующийся расширением камер сердца и застойной сердечной недостаточностью. Главным гемодинамическим нарушением является снижение систолического выброса. Несмотря на увеличение конечного диастолического и систолического объемов камер, диастолического давления в левом желудочке, стенки желудочков почти не гипертрофируются. Этиологический фактор при этом остается неустановленным, заболевание, как правило, более или менее быстро прогрессирует.

Похожие изменения в сердце могут быть вызваны различными причинами. В условиях тропиков (а также в зоне умеренного климата) развитие этой кардиомиопатии происходит иногда в сочетании с рядом факторов, которые, очевидно, могут быть причиной болезни.

Недостаточное и неправильное питание как причина этой патологии обсуждается давно. Например, в Аккре кардиомегалия обнаруживалась вдвое чаще в группе лиц с более низким социально-экономическим положением по сравнению с обеспеченным населением. При этом было показано значение дефицита витамина В1 особенно на фоне злоупотребления алкоголем. Все же большую роль, вероятно, может играть дефицит калорий и белков.

Первичная застойная кардиомиопатия, часто без выраженных застойных явлений, довольно широко распространена в тропических странах. Имеются описания больших групп больных из Индии, Бразилии, Венесуэлы, Нигерии, стран Южной Африки. Среди сельского населения Ямайки в возрасте 35—64 лет идиопатическая кардиомегалия встречается в 7% случаев. Среди городского населения Ганы в возрасте 15—64 лет эта патология имеет место у 9% больных, в Эфиопии — до 16%. Следует отметить более высокую частоту этого заболевания среди лиц из более низких социально-экономических слоев населения.

Морфологически при застойной КМП обнаруживают дилатацию всех камер сердца. Возможны умеренная гипертрофия желудочков , (при преобладании дилатации), пристеночные тромбы во всех камерах. При эндомиокардиальной биопсии или на секции микроскопически находят патологию правильно расположенных миокардиальных волокон, ядра которых могут быть увеличены, как при гипертрофии, при нормальном диаметре самих волокон. Характерен интерстициальный фиброз с замещением мышечных волокон. Миокардиоциты — в состоянии дистрофии. Возможны мелкие участки некроза с клеточной инфильтрацией. При застойной кардиомиопатии специфические иммунологические, гистохимические, ультраструктурные признаки обнаружены не были. Морфологически на поздней стадии болезни отличить кардиомиопатию от неспецифического миокардита представляется возможным далеко не всегда. В странах с умеренным климатом обсуждается роль вирусов коксаки В-3, эхо в происхождении застойной кардиомиопатии. Клинические проявления, характерные для кардиомиопатии, могут возникнуть и у больных сахарным диабетом, при коронарном атеросклерозе и некоторых редких заболеваниях.

Клиника. У некоторых больных при хорошем самочувствии случайное обследование обнаруживает значительную дилатацию сердца. Заболевание чаще развивается у мужчин среднего возраста. Обычно первые жалобы больных связаны с левожелудочковой недостаточностью. Появляются одышка при напряжении, кашель, позже ортопноэ, приступы сердечной астмы по ночам и одышка в покое, быстрая утомляемость, слабость в связи с понижением сердечного выброса. Приступы стенокардии мало характерны для этого заболевания.

При обследовании больных находят увеличение размеров сердца и признаки сердечной недостаточности. При застое по большому кругу печень увеличена, пульсирует, шейные вены выглядят набухшими, появляются отеки и асцит с увеличением живота. При исследовании области сердца верхушечный толчок смещен кнаружи и вниз. Второй тон сердца обычно расщеплен на основании. Пресисто-лический ритм галопа часто предшествует развитию явной сердечной недостаточности. Протодиастолический ритм галопа появляется уже при наличии выраженной сердечной недостаточности. В связи с1 дилатацией камер сердца обычно выслушивается систолический шум в результате митральной или трикуспидальной недостаточности. Характерным проявлением болезни являются тромбоэмболии в сосуды малого и большого круга с болями различной локализации.

При рентгенографии грудной клетки обнаруживают увеличение левого желудочка и других камер сердца. Имеются признаки венозного застоя в легких, иногда интерстициального и даже альвеолярного отека. Нередок гидроторакс. На электрокардиограмме находят различные аритмии и нарушения проводимости. При значительном фиброзе миокарда обнаруживают снижение вольтажа QRS и глубокий зубец Q.

Эхокардиография в М- и В-режимах позволяет исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот и оценить выраженность нарушения функции левого желудочка. Обнаруживают увеличение конечного систолического и диастолического размеров полости левого желудочка, уменьшение фракции выброса, иногда выявляют некоторую гипертрофию стенки.

К вторичным застойным кардиомиопатиям относят некоторые формы неспецифического миокардита, алкогольного поражения сердца и перипортальную кардиомиопатии. Первичную застойную кардиомиопатию следует отличать прежде всего от хронического неспецифического миокардита, который нередко повторяет ее проявления. Решающее значение для диагноза приобретают динамическое наблюдение и некоторые иммунологические и другие лабораторные исследования. К таким критериям относится наличие подтверждаемой лабораторными методами воспалительной реакции, сопутствующей поражению миокарда. Обращают внимание на динамичность таких проявлений, как нарушения проводимости и аритмии на ЭКГ, дилатация камер сердца, ритм галопа. Важным моментом является обнаружение воспалительных изменений в других органах. Такие проявления наблюдались приблизительно у половины больных миокардитом в виде артралгий, протеинурии, поражения плевры, легких.

Возможности современного иммунологического исследования для дифференциации неспецифического миокардита от кардиомиопатии ограничены. Реакция торможения миграции лейкоцитов с миокардиальным антигеном, приготовленным из мембран миокар-диоцитов, была у больных неспецифическими миокардитами значительно чаще положительной (индекс миграции ниже 0,8), чем при кардиомиопатиях. Эта реакция может служить одним из дополнительных тестов при оценке воспалительного процесса в миокарде и помочь при определении показаний к кортикостероидной терапии.

Алкогольное поражение сердца должно приниматься во внимание у всех больных с кардиомегалией и другими клиническими и электрокардиографическими признаками патологии сердца. Установлено прямое токсическое действие алкоголя на кардиомиоциты, нарушение проницаемости их мембран для ионов и т. д. В Уганде и странах Южной Африки при целенаправленном изучении больных кардиомегалией установлено избыточное употребление алкоголя и признаки алкогольной болезни у 1/3 из них. Во многих странах умеренного климата вероятность алкогольной этиологии поражения сердца в неясных случаях, видимо, еще более высока.

Алкогольное поражение сердца может быть впервые обнаружено по признакам сердечной недостаточности и наличию кардиомиопатии. Однако чаще на более ранних стадиях могут отмечаться кардиалгии и различные изменения на ЭКГ, в частности мерцательная аритмия (сначала в виде пароксизмов), экстрасистолы, изменения ST — Т. При эхокардиографии у части больных сначала находят тенденцию к гипертрофии миокарда, позже возникает дилатация. Такие больные часто отрицают злоупотребление алкоголем. При этом характерна высокая толерантность алкоголя, способность переносить большие количества различных алкогольных напитков без явных изменений в поведении, характерных для алкогольного опьянения. Даже при целенаправленном обследовании психиатром диагноз алкоголизма у них часто ставится под сомнение.

В связи с этим врач-терапевт должен обращать внимание на другие клинические проявления, часто связанные с алкоголизмом:
особенности поведения, иногда с немотивированной агрессивностью (в связи с абстиненцией);
следы травматических повреждений (более частых в состоянии опьянения);
разнообразные вегетативные расстройства (включая кардиалгии, потливость);
тенденция к транзиторной гипертонии (часто на следующий день после алкогольного эксцесса);
увеличение печени, не связанное с сердечным застоем в ней, быстро уменьшающееся в ситуации, когда больной лишен возможности употреблять алкоголь (в некоторых случаях могут быть характерные проявления алкогольного портального цирроза печени);
эпизоды острого панкреатита с болями в животе и признаками нарушения углеводного обмена с гипергликемией и нарушениями всасывания в кишечнике (склонность к диарее, похудание);
контрактура Дюпюитрена, увеличение околоушных желез;
признаки периферической нейропатии с чувствительными и двигательными расстройствами;
некоторые изменения лабораторных показателей: тенденция к анемизации с макроцитозом, повышение в крови содержания γ-глютаматтранспептидазы, иногда также с повышением трансаминаз;
протеинурия, часто с тенденцией к упорной гематурии.

Поражение миокарда, связанное с алкоголизмом, может подвергнуться обратному развитию с улучшением состояния больного при полном воздержании от алкоголя. Однако надежность абстиненции не всегда может быть проконтролирована. В целом врач должен при повторных беседах с больным и его родственниками по возможности уточнить факт злоупотребления алкоголем и добиваться полного отказа от этой вредной привычки.

Перипортальная кардиомиопатия может возникнуть как до, так и после родов. Вероятна ее связь с метаболическими нарушениями и дефицитом некоторых веществ (каких неизвестно), необходимых для нормального обмена веществ. Заболевание чаще наблюдается у женщин из семей с низким социально-экономическим положеннем, особенно при повторных беременностях. Обращают внимание на общий дефицит массы у таких женщин, его усугубление в период лактации. Нередко развитию этой патологии сопутствует ряд других факторов, включая инфекцию, алкоголь, в связи с чем выделение ее в самостоятельную форму болезни подвергается сомнению.

Лечение. Ввиду невозможности установления причины застойной кардиомиопатии при исключении неспецифического миокардита проводится только симптоматическая терапия сердечной недостаточности и аритмии. По показаниям осуществляется терапия сердечными гликозидами и мочегонными средствами, а также вазодилататорами (нитросорбит). При необходимости проводится кардиостимуляция; в связи с появлением признаков тромбоэмболий целесообразно длительное применение антикоагулянтов непрямого действия, например, неодикумарина, фенилина. При наличии ведущего аритмического синдрома проводится антиаритмическая терапия различными средствами. При стойкой к лечению сердечной недостаточности следует рекомендовать длительное (в течение нескольких недель) соблюдение постельного режима.



Добавить комментарий