Хронический миелолейкоз

Филадельфийская хромосомаХронический миелолейкоз представляет собой заболевание опухолевой природы, характеризующееся ускоренной и нерегулируемой миелопролиферацией, т. е. разростанием ткани организма путём размножения миелоидных клеток делением в костном мозге с их накоплением в крови. Это миелопролиферативное заболевание связано с так называемой филадельфийской хромосомой, характерной хромосомной транслокацией, при которой содержащая протоонкоген ABL часть хромосомы 9 транслоцируется в содержащую ген BCR хромосому 22. Появляющаяся в
результате аномальная филадельфийская хромосома содержит слитый ген BCR-ABL, продуцирующий фермент тирозинкиназу и участвующий в патогенезе хронического миелолейкоза.

Хронический миелолейкоз, для увеличения откройте изображение в новой вкладке

Клиническое течение хронического миелолейкоза делится на три стадии:

Хроническая фаза: содержание миелобластов в крови или костном мозге менее 10%, может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. У большинства пациентов хроническая фаза, как правило, протекает бессимптомно. Фаза акселерации: содержание миелобластов 10-19%, усиливающаяся анемия, прогрессирующая спленомегалия и увеличение количества лейкоцитов вне зависимости от лечения. Бластный криз: содержание миелобластов более 20%, накопление крупных групп бластов и экстрамедуллярных опухолей.

Вариантами лечения являются аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, а также медикаментозная терапия гидроксимочевиной и ингибиторами тирозинкиназы BCR-ABL (например, иматиниб, дазатиниб, нилотиниб).



Добавить комментарий