Другие гемоглобинопатии с аномальным Нв. Наследственный микросфероцитоз

ГемоглобинозГемоглобиноз С отличается от НвА и HвS тем, что в β-цепи шестой аминокислотой является не глютаминовая и не валин, а лизин. В связи с этим электрофоретическая подвижность его очень мала. Это заболевание наследуется по аутосомно-кодоминантному типу. Гемоглобиноз С встречается преимущественно в Африке, и прежде всего в Гане, где частота его носительства составляет 20%, в Гвинее, а также на Антильских островах.

Заболевание в целом проявляется и протекает более легко, чем гемоглобиноз S. Даже у гомозигот болезненные признаки бывают умеренными: гемолитическая анемия выражена незначительно, боли в суставах и животе быстро проходящие. Спленомегалия, однако, бывает довольно значительной, сочетаясь с Далее «Другие гемоглобинопатии с аномальным Нв. Наследственный микросфероцитоз»