Энзимопатии эритроцитов. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Дефицит ферментов эритроцитовНаследственный дефицит ферментов эритроцитов проявляется чаще всего при действии на организм некоторых токсинов и лекарств в виде острого гемолиза, реже — хронического гемолиза. Среди них наиболее распространен дефицит Г-6ФД.

Г-6ФД — это первый фермент анаэробного гликолиза или пентозного шунта. Он играет большую роль в устранении токсических перекисей в эритроцитах. Г-6ФД представляет собой полимер, состоящий из 2—6 единиц; димер из двух цепей — активная форма энзима; его концентрация в клетке зависит от концентрации НАДФ, которая увеличивается под влиянием оксидантов, приводя к росту активности Г-6ФД. Далее «Энзимопатии эритроцитов. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы»