Системная склеродермия

Системная склеродермияСистемная склеродермия (СКЛ) — хроническое системное заболевание с прогрессирующими склеротическими изменениями кожи, подкожной клетчатки и ряда внутренних органов (легкие, пищевод, кишечник, сердце).

Происхождение болезни остается невыясненным. Как и при системной волчанке, обсуждается роль вирусов. Установлено нарушение функции фибробластов с повышением синтеза коллагена, неофибриллогенезом и увеличением фиброзной ткани. Придают значение нарушению клеточно-опосредованного иммунитета. Несомненно, играют роль расстройства микроциркуляции, что клинически наиболее ярко проявляется синдромом Рейно. Женщины болеют вдвое чаще мужчин, преимущественно в зрелом возрасте.

Клиника. Болезнь протекает хронически с медленным прогрессированием. Началу ее у большинства (80%) больных предшествует синдром Рейно (побеление, онемение пальцев рук, особенно под влиянием холода). В основе синдрома — снижение кровотока в пальцах в результате нарушения сосудистого тонуса. Течение этого синдрома вариабельно. Он может приводить к изменениям кожи, изъязвлению, некрозам концевых и средних фаланг.

Поражение кожи и подкожной клетчатки возникает у большинства больных, обращающихся по этому поводу к дерматологу. Оно проявляется вначале отеком, а затем постепенным утолщением кожи, уменьшением ее эластичности, позже — атрофией с гиперпигментацией. Лицо приобретает маскообразный вид с появлением сходящихся складок («кисет») вокруг рта. Возможны телеангиэктазии. Нередки кальцинаты на пальцах и в околосуставных тканях. Прогрессирование изменений кожи и подкожной клетчатки может привести к кахексии с обездвижением больного.

Поражение пищеварительного тракта начинается нередко с нарушения глотания и прохождения пищи по пищеводу (дисфагия). Рентгенологически выявляется нарушение его моторной фуекции с исчезновением перистальтики в нижней части. Поражение кишечника может вести к преходящей кишечной непроходимости, а позже —- к нарушению всасывания.

Изменения в легких развиваются у 2/3 больных. В течение длительного времени они могут быть обнаружены лишь рентгенологически. Характерна крепитация, обусловленная альвеолитом. Позже возникают одышка и кашель. Нарушения вентиляции прогрессируют с нарастанием инфильтрации и фиброза легких, с альвеолярнокапиллярной блокадой, а также ограничением дыхательной экскурсии грудной клетки. Поражение сердца (более чем у 50% больных) проявляется прежде всего изменениями ЭКГ, аритмиями, нарушением проводимости. Реже постепенно развиваются сердечная недостаточность, кардиомегалия. Может быть поражение клапанов. Склеродермическая почка проявляется протеинурией, стойкой гипертонией, прогрессированием почечной недостаточности. Возможна мышечная слабость (при биопсии находят интерстициальный миозит), полиартралгии.

В крови периодически находят признаки воспалительной реакции: ускорение СОЭ, лейкоцитоз. Диагноз основывается на появлении характерных изменений кожи, синдрома Рейно, признаков поражения различных внутренних органов.

Лечение. При обострении болезни с отчетливыми воспалительными проявлениями в различных внутренних органах назначают преднизолон в небольших дозах (до 30 мг в сутки). Проявления синдрома Рейно могут уменьшаться под влиянием нифедипина. Применяют трентал, никотиновую кислоту. Поражение пищевода с рефлюкс-эзофагитом иногда требует ощелачивающих или блокатора Н2-рецепторов циметидина. При почечной гипертензии, аритмиях, сердечной недостаточности проводят симптоматическую терапию. Делаются попытки применения пеницилламина, парааминобензой-ной кислоты, однако их эффективность остается недостаточно доказанной. Применяют физиотерапевтическое лечение, включая электрофорез с лидазой, лечебную физкультуру, массаж.



Добавить комментарий