Системная красная волчанка

ВолчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) характеризуется воспалительными изменениями ряда систем и органов в связи с поражением соединительной ткани.

Этиология болезни остается невыясненной. Провоцирующие факторы, приводящие к выявлению или обострению болезни, могут быть разнообразными: инсоляция, лекарственная непереносимость, охлаждение и т. д. Не исключается роль вирусной инфекции. Имеют значение генетические факторы, о чем свидетельствует обнаружение случаев наследственного заболевания.

В патогенезе СКВ решающую роль отводят иммунным нарушениям, что подтверждается значительными изменениями ряда показателей клеточного и гуморального иммунитета. Обнаруживают широкий спектр циркулирующих аутоантител, в частности к нативной ДНК, циркулирующих иммунных комплексов, откладывающихся на базальных мембранах сосудов различных органов с развитием системного васкулита. Механизм нарушения иммунологической толерантности связан с дисрегуляцией В- и Т-лимфоцитов, со снижением функции отдельных популяций Т-лимфоцитов.

Заболевание встречается в 6—8 раз чаще у женщин, чем у мужчин, начинается обычно в возрасте 15—40 лет, хотя могут быть и различные отклонения.

Клиника. Заболевание проявляется симптомами поражения ряда органов. Дебют болезни может быть разнообразным: возможно очень острое течение с лихорадкой и быстрым нарушением функции ряда органов, но иногда при длительном отсутствии клиники обнаруживают лишь лабораторные признаки болезни.

У большинства больных имеется лихорадка или субфебрилитет. Наиболее ранним и частым (у 90% больных) признаком СКВ является полиартрит, прежде всего с поражением проксимальных межфаланговых, лучезапястных суставов с болями, припухлостью, но без выраженной деформации.

Столь же часто поражается кожа. Эритематозные высыпания на лице в форме «бабочки» на щеках и переносице наблюдаются в 25% случаев. Встречаются пурпура, ангионевротический отек, изъязвление. Характерны фоточувствительность, выпадение волос.

Поражению суставов иногда сопутствует миозит с болями, атрофией мышц. В настоящее время чаще стали встречаться ишемические некрозы костей, прежде всего головки бедренной кости, особенно у больных, длительно принимающих кортикостероиды.

Среди висцеритов следует отметить полисерозиты: плеврит (сухой, экссудативный), перикардит, что вместе с лихорадкой, артритом и дерматитом является наиболее характерным сочетанием симптомов. Поражение легких встречается несколько реже. Рентгенологически выявляются дисковидные ателектазы. Может быть пневмонит с кашлем, одышкой, довольно звонкими хрипами, усилением легочного рисунка. Альвеолит с крепитацией может приводить к альвеолярно-капиллярной блокаде с нарастающей одышкой.

Поражение сердца наблюдается у большинства больных в виде кардиалгий, умеренного увеличения камер, небольших шумов, изменений ЭКГ (главным образом снижение зубца 7′). При более остром течении болезни (у 1/10 больных) развивается миокардит с более выраженными признаками поражения миокарда и быстрой динамикой процесса вплоть до выраженных нарушений проводимости и нарастающей сердечной недостаточности. Классическим (хотя и не таким частым) признаком СКВ является бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса, сопровождающийся более стойкими шумами иногда с умеренной недостаточностью митрального клапана.

Поражения почек в настоящее время находят у большинства пациентов, начиная с умеренной протеинурии и до развития прогрессирующего нефрита с нефротическим синдромом, гипертонией и с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Значительно реже встречается поражение органов системы пищеварения, печени. Церебральные, неврологические расстройства сосудистого генеза отмечают у 1/3 больных. Возможно поражение глаз.

Характерными лабораторными проявлениями заболевания являются: нормохромная анемия, ускорение СОЭ и другие сдвиги, отражающие острое воспаление (увеличение α2- и γ-глобулинов и др.).

Важное значение для диагностики имеет обнаружение антиядерных антител, гипокомплементемии и так называемых клеток красной волчанки (ядра разрушенных лейкоцитов, фагоцитированных другими лейкоцитами). Возможно появление ложноположительных реакций на сифилис. Волчаночно-клеточный феномен в тропиках бывает положительным у 30% больных лепрой, он встречается в местностях, где распространена малярия.

Течение болезни характеризуется обострениями и ремиссиями. Изредка бурно прогрессирующее заболевание быстро заканчивается смертью. У многих больных развивается почечная недостаточность. Нередко они погибают от тяжелых осложнений кортикостероидной терапии. Волчаночноподобный синдром без выраженного прогрессирования известен при длительном лечении гидралазином, новокаинамидом, изониазидом и др.

Важно иметь в виду возможность СКВ, длительно протекающей с изолированным поражением одного органа, например почек.

Лечение. При явных признаках обострения болезни (клинических и лабораторных) назначают глюкокортикостероиды, прежде всего преднизолон в дозе, зависящей от остроты процесса и тяжести поражения (при выраженном обострении до 60—80 мг в сутки). При волчаночном нефрите к терапии добавляют цитостатические средства (азатиоприн). При уменьшении признаков активности болезни дозу преднизолона постепенно уменьшают вплоть до поддерживающей (10—5 мг в сутки). При переходе в хроническое течение дополнительно назначают резохин. Возможно применение нестероидных противовоспалительных средств (бруфен, индометацин, са-лицилаты). Следует избегать неоправданных приемов лекарств и проведения вакцинации, различных физических воздействий.



Добавить комментарий