Синдром Шегрена. Болезнь Штрюмпелля — Бехтерева — Мари

Синдром ШегренаСиндром (болезнь) Шегрена («сухой синдром»). Это хроническое воспалительное заболевание характеризуется поражением некоторых экзокринных желез (особенно слюнных и слезных) и различными системными проявлениями, иногда со значительным поражением внутренних органов.

«Сухой синдром» может быть проявлением других системных заболеваний: ревматоидного артрита, хронического активного гепатита, системной склеродермии, в развитии которых имеют значение аутоиммунные нарушения. Значимость их при синдроме Шегрена подтверждаемся наличием лимфоидной инфильтрации желез, обнаружением аутоантител.

Клиника. Поражение слезных желез характеризуется уменьшением выделения слез с наличием жжения, сухости, покраснением глаз, ощущением в них инородного тела, светобоязнью. К конъюнктивиту присоединяется кератит с помутнением роговицы.

Поражение слюнных желез проявляется иногда их увеличением (особенно околоушных), болезненностью. Больные жалуются на сухость во рту (ксеростомия).

Возможны глоссит, прогрессирующий кариес зубов. Нередко развивается сухость кожи, слизистых носа, половых органов. Возможно поражение желез бронхов с появлением кашля, развитием бронхопневмонии. Реже присоединяется рецидивирующий панкреатит.

Системные проявления заболевания характеризуются повышением температуры, артралгией, лимфаденопатией, петехиями на коже, поражением почек с развитием хронического гломерулонефрита.

По лабораторным данным обнаруживаются тенденция к анемии, ускорение СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

Лечение. Сухой кератоконъюнктивит лечат заместительным введением глазных капель, содержащих раствор метилцеллюлозы («искусственные слезы»). При ксеростомии показано полоскание полости рта. При выраженных системных проявлениях на фоне воспалительной реакции иногда применяют кортикостероиды или другие противовоспалительные средства.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Штрюмпелля — Бехтерева — Мари). Это хроническое воспалительное прогрессирующее заболевание суставов позвоночника с его деформацией и тугоподвижностью. В процесс нередко вовлекаются и другие сочленения, особенно характерно начало болезни с сакроилеита. Страдают болезнью Бехтерева преимущественно мужчины в возрасте 20—40 лет.

Происхождение болезни связывают с установленной генетической детерминированностью. Более 9/10 больных имеет антиген гистосовместимости В27 (HLA В27), который в популяции обнаружен у 1/20 лиц. У родственников больных часто определяют сакроилеит, ювенильный полиартрит. Морфологически поражаются хрящ, ткань сухожилий и межпозвоночных дисков, а также межпозвоночных суставов.

Клиника. Начало заболевания обычно постепенное с нарастанием боли и ощущения скованности в поясничной области. Эти явления усиливаются в дождливую погоду и уменьшаются после гимнастики. Болезненное напряжение мышц часто возникает в области сакроилеального сочленения. Нарастают скованность и ограничение подвижности позвоночника. Процесс постепенно распространяется на весь позвоночник, приводя к исчезновению люмбарного лордоза с развитием выраженного кифоза. При этом постепенно уменьшается рост больного, одновременно снижаются дыхательные экскурсии грудной клетки с усилением диафрагмального дыхания. Возможна невралгия седалищного нерва, причем боли могут уменьшаться при движении. Поражение периферических суставов касается прежде всего тазобедренных и плечевых с ограничением их подвижности.

Внепозвоночные проявления наблюдаются у небольшой части больных, однако они достаточно характерны. Острый преходящий полиартрит иногда имеет место за несколько лет до поражения позвоночника. Ему также часто предшествуют поражения глаз по типу прита, ирндоциклита, которые встречаются у Vs больных. В связи с ограничением дыхательных экскурсий постепенно развиваются эмфизема, пневмосклероз; нередко присоединяется легочная инфекция, включая туберкулез легких. Возможно развитие недостаточности аортальных клапанов, иногда в сочетании с миокардитом и атриовентрикулярной блокадой. Наблюдались сочетания болезни с язвенным колитом. Возможно развитие вторичного амилоидоза с уремией.

Лабораторные показатели характеризуются увеличением СОЭ, которая не всегда отражает активность процесса. Реакции на ревматоидный фактор отрицательны. HLA В27 обнаруживают у 95% больных.

Характерным ранним признаком заболевания является картина сакроилеита с краевыми эрозиями, сужением суставной щели. Постепенно развиваются анкилоз сустава, выраженный остеопороз, позже — поражение позвоночника. Характерна оссификация периферических отделов межпозвоночных дисков с охватом ею всего позвоночника, что придает ему вид «бамбуковой палки». Возможна деструкция тел части позвонков с кальцификацией диска и иногда их костным анкилозом.

На ранних стадиях заболевания имеет значение наличие сак-роилеита HLA В27, иридоциклита. Позже решающее значение приобретает деформация позвоночника с характерной рентгенологической картиной.

Лечение. Целью лечения является уменьшение воспалительной реакции и болей, а также сохранение функциональной активности позвоночника. Для предупреждения деформации позвоночника необходима лечебная гимнастика, жесткая постель с тонкой подушкой. Показано длительное применение противовоспалительных средств, например индометацина (100— 150 мг/сут), или других нестероидных противовоспалительных препаратов. При ирите мест-но применяются кортикостероиды, при выраженных мышечных болях — миорелаксанты, в частности скутамил.



Добавить комментарий