Рестриктивная кардиомиопатия. Эндомиокардиальный фиброз в тропиках

Рестриктивная кардиомиопатияГлавной особенностью этой кардиомиопатии является раннее и превалирующее нарушение диастолической функции желудочков, миокард которых становится ригидным, препятствуя кровенаполнению сердца. Сократительная функция сначала остается ненарушенной. Функционально эта кардиомиопатия напоминает констриктивный перикардит. К нарушению диастолического расслабления и рестрикции могут приводить фиброз миокарда, его гипертрофия или инфильтрация. Клинически диагноз рестриктивной кардиомопатии ставится при возникновении сердечной недостаточности с резким преобладанием застоя по большому кругу при нормальных размерах левого желудочка рентгенологически или по эхокардиограмме.

Рестриктивное поражение миокарда диагностируется чаще всего при амилоидозе, гемохроматозе, эозинофильном фибропластическом эндокардите Леффлера, лучевом поражении миокарда, т. е. относится ко вторичным кардиомиопатиям. Полагают, что фиброз миокарда любой природы может приводить к рестрикции, которая наблюдалась иногда и у больных атеросклеротическим кардиосклерозом.

Эндомиокардиальный фиброз, расцениваемый как первичная рестриктивная кардиомиопатия, встречается преимущественно у молодых лиц в возрасте до 35 лет в Африке (Уганде), а также Индии, Бразилии и ряде других стран тропиков и субтропиков. Заболевание характеризуется фиброзом эндокарда и субэндокардиального миокарда желудочков, особенно в области верхушки и подклапанных отделах. Болезнь носит прогрессирующий характер. Обычно эндомиокардиальный фиброз встречается у лиц молодого возраста и прогрессирование его приводит к смерти больного в течение 1—2—4 лет с момента-появления первых симптомов заболевания.

Происхождение эндомиокардиального фиброза, описанного Дэвисом и встречающегося чаще всего в Уганде (15% всех секционных поражений сердца), остается невыясненным. Обсуждается связь его с особенностями питания, прежде всего с недостаточным и неполноценным питанием. Однако вне эндемичных районов это заболевание у людей с недостаточно полноценным питанием не встречается. В бананах, широко употребляемых в пищу населением эндемичных районов, содержится предшественник серотонина. При этом проводилась параллель с карционоидным поражением сердца, в развитии которого серотонин, очевидно, участвует. Однако исследователи из Нигерии показали незначительность повышения в плазме серотонина на банановой диете. Кроме того, имеются и существенные клинические и анатомические различия между этими заболеваниями, что позволяет в целом отрицать провоцирующую роль бананов.

Предполагалась связь эндомиокардиального фиброза с филяриозом (лоаоз), который географически распространен в той же зоне. Обращалось внимание на эозинофилию при этом заболевании, что характерно для париетального фибропластического эндокардита Леффлера, близкого по ряду проявлений эндомиокардиальному фиброзу. Однако между всеми этими заболеваниями имеется много отличий.

Обсуждалась вирусная этиология заболевания, однако конкретные исследования не проводились и, таким образом, вопрос об этиологии, как и при других первичных КМП, остается открытым.

Высокая частота (30%) перикардита и некоторые иммунологические сдвиги указывают на роль аутоиммунных факторов в происхождении эндомиокардиального фиброза. Предполагают, в частности, что заболевание может являться ответом на инфекцию гемолитическим стрептококком, модифицированным предыдущими иммунологическими перестройками под влиянием малярии. При этом находили в крови лиц с вероятными начальными проявлениями этого заболевания и окружающих их повышенное содержание малярийных антител, иммуноглобулинов М и циркулирующих антител к сердцу, щитовидной железе, слизистой желудка. В целом известная близость заболевания ревматизму, также сопровождающемуся развитием кардита, представляется вероятной.

Основными районами распространения эндомиокардиального фиброза (ЭМФ) являются Уганда и Южная Нигерия. Заболевание встречается также в Судане, Конго, Кении, Танзании, Гане, Бразилии, Колумбии, в Южной Индии, на Цейлоне. Описаны больные европейцы, жившие долго в эндемичных районах (Конго, Нигерия). Начальная фаза заболевания остается неизученной. Однако в Нигерии наблюдались случаи острого кардита (с морфологическим подтверждением), характер которых остался не вполне ясен; у части из них распознан инфекционный эндокардит, у других нельзя исключить начальную фазу ЭМФ. В Индии эндомиокардиальный фиброз отмечали в 0,29% всех секций и 2% секций среди сердечных заболеваний.

Фиброз локализуется преимущественно в эндокарде обоих желудочков, особенно в верхушке сердца. Возможен небольшой перикардиальный выпот. Фиброз захватывает папиллярные мышцы и хорды, что может привести к ригидности клапанов. На более ранней и острой стадии заболевания эндокард выглядит покрытым мягким губчатым серым слоем, на поздней стадии имеется плотный белый фиброзный слой. Чаще одновременно поражаются как левый, так и правый желудочки, реже — только правый или левый. Масса сердца обычно умеренно увеличена. Как в желудочках, так и предсердиях, обнаруживают пристеночные тромбы.

При микроскопическом исследовании находят ряд изменений, включая отложение кислых мукополисахаридов, клеточную инфильтрацию ткани с участием лимфоцитов, очаги некроза в коллагене эндокарда, позже — склеротическое утолщение эндокарда. Имеется известное сходство с картиной ревмокардита, однако обнаружены и существенные отличия. При ЭМФ фибриноидные изменения находят значительно более продолжительный срок, чем при ревматизме, клеточная инфильтрация более скудная по сравнению с гранулемами Ашоффа — Талалаева, поражение ограничивается эндокардом и Субэндокардиальным миокардом, тогда как при ревматизме оно более распространено и включает изменения клапанов с образованием пороков.

Клиника. Больные отмечают снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Кроме того, на ранней стадии могут быть общее недомогание, слабость, анорексия, повышение температуры, которое сохраняется неделями; изредка — артралгии. Боль в области сердца встречается относительно редко. Позже появляются признаки застоя в легких (одышка, кашель), особенно выраженные в большом круге, с повышением центрального венозного давления, увеличением печени, отеками, асцитом. Клинически и рентгенологически увеличение камер сердца может быть выражено весьма умеренно. Тоны приглушены, возможны небольшой систолический шум митральной регургитации, ритм галопа на фоне тахикардии. На электрокардиограмме обращают на себя внимание снижение вольтажа зубцов комплекса QRS, изменение ST—Т, аритмии.

При эхокардиографии отмечают уменьшение диастолической подвижности стенки левого желудочка, чаще всего с одновременным снижением его сократимости, замедление закрытия митрального клапана. Отмечают увеличение левого предсердия при близких к нормальным размерах левого желудочка. При всех заболеваниях, сопровождающихся нарушением диастолической функции, на поздней стадии возможна значительная дилатация полостей, иногда в сочетании с гипертрофией миокарда. Оценить, по какому типу протекает эта кардиомиопатия, без наблюдения больного в динамике бывает трудно.

При правожелудочковом ЭМФ отмечается постепенное увеличение сердца в размерах за счет правого предсердия с переполнением и расширением больших вен, признаки недостаточности трехстворчатого клапана с выраженным шумом в соответствующей точке. Могут появиться значительный центральный цианоз и барабанные пальцы. Нередко выражен асцит (при большой печени), причем асцитическая и перикардиальная жидкость могут содержать значительное количество белка. При рентгеновском исследовании застой в легких отсутствует, возможен кальциноз в области верхушки. При бивентрикулярной форме заболевания обычно доминируют признаки поражения правого сердца.

При левожелудочковом ЭМФ увеличение сердца клинически и рентгенологически может длительно отсутствовать. Обнаруживают пульсацию в области абсолютной тупости сердца. Первый тон может быть неизмененным и сочетается с пансистолическим шумом на верхушке. Почти у половины больных может определяться щелчок открытия митрального клапана или громкий III тон.

При поражении только задней створки митрального клапана клиническая картина близка ревматической митральной недостаточности, и характер поражения может быть уточнен по ЭхоКГ или при ангиокардиографии. Рентгенологически сердце может быть неизмененным или возникает митральная конфигурация. Возможны признаки легочной гипертензии, плевральный выпот. При ангиокардиографии полость левого желудочка может быть уменьшена в размерах, имеется митральная недостаточность; гипертрофия левого желудочка нерезко выражена.

Дифференциальный диагноз проводится с выпотным и констриктивным перикардитом, причем следует иметь в виду, что перикардиальный выпот может быть и при ЭМФ. При левожелудочковом ЭМФ следует исключать другие причины легочной гипертензии (митральный стеноз, легочное сердце). При ревматической митральной недостаточности систолический шум обычно громче, при ЭМФ выраженная гипертрофия левого желудочка отсутствует. Однако окончательное уточнение диагноза иногда возможно лишь при ангиокардиографии.

Лечение эндомиокардиального фиброза симптоматическое. При правожелудочковой форме сердечные гликозиды малоэффективны, хотя могут сделать ритм более редким. Асцит часто резистентен к диуретикам, и приходится проводить парацентез. Кортикостероиды при этом заболевании не применялись.



Добавить комментарий