Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

ЛимфогранулематозЭто заболевание относится к опухолевым поражениям лимфатической системы и сопровождается увеличением лимфатических узлов, селезенки, других органов. По морфологическим и клиническим признакам оно отличается от лимфолейкозов и других опухолевых заболеваний лимфатической системы, которые в некоторых руководствах относятся к гематосаркомам и именуются нелимфогранулематозными (неходжкинскими) лимфомами. Лимфогранулематоз встречается повсеместно, чаще у мужчин. Африканцы болеют реже, чем лица других рас.

Морфологически увеличенные лимфатические узлы пронизаны соединительно-тканными тяжами с пролиферацией лимфоидных клеток. Наиболее характерным является наличие в них гигантских клеток Березовского — Штернберга, которые считаются злокачественными. Это крупные клетки, содержащие два округлых ядра и более, расположенные рядом, обладающие и другими особенностями. В лимфоузлах наряду с большинством хорошо дифференцированных лимфоцитов имеются и менее дифференцированные, увеличено также число эозииофилов, нейтрофилов, плазмоцитов, гистиоцитов; некроз и казеоз не встречаются. Селезенка на разрезе с сероватыми полями. Характерные изменения лимфоидной ткани могут быть в легких, почках, желудочно-кишечном тракте, костном мозге. Морфологически выделяют варианты лимфогранулематоза: склерозирующий, преимущественно лимфоцитарный, смешанноклеточный и наиболее злокачественный с подавлением (истощением) лимфоидной ткани.

Клинические проявления болезни могут быть разнообразными, но наиболее характерны увеличение лимфатических узлов, лихорадка неправильного типа, кожный зуд. Начало заболевания постепенное, иногда сами больные обнаруживают у себя увеличенные плотные лимфоузлы одной из групп, например шейные. Однако первыми могут увеличиваться и другие группы узлов, например медиастинальные, абдоминальные, аксиллярные и др. Периферические узлы обычно безболезненны, имеют эластическую или плотноэластическую консистенцию, не спаяны с окружающей тканью. Давление лимфоузлов на окружающие ткани может привести к появлению многообразных симптомов, включая одышку, дисфагию, механическую желтуху, нарушение венозного оттока. Вовлечение в процесс селезенки с ее увеличением происходит на более поздней стадии, хотя иногда болезнь может ограничиться этим органом.

Общие симптомы интоксикации могут появиться на разных стадиях и характеризуются слабостью, похуданием, ночными потами, лихорадкой до 39° неправильного типа, чередующейся с нормальной температурой. Зуд кожи встречается в настоящее время у 1/10 — 1/5 больных. Иногда боли в узлах возникают после приема алкоголя.

Наиболее частой из органных локализаций лимфогранулематоза считается легочная с инфильтративным ростом из лимфоузлов средостения, диффузной инфильтрацией, скоплением жидкости в плевре. Специфическое поражение костей может быть у 1/5 больных с рентгенологическими и морфологическими изменениями.

При исследовании крови констатируют нейтрофильный лейкоцитоз у половины больных, позже — лимфоцитопению. В лейкоконцентрате можно обнаружить клетки Березовского — Штернберга. Возможны высокая эозинофилия, увеличение СОЭ, на позднем этапе — панцитопения. Трепанобиопсия костного мозга изредка выявляет типичные для лимфогранулематоза изменения.

Клиническая классификация болезни подразделяет ее на стадии, которые учитывают распространенность процесса и помогают определять показания к лучевой и химиотерапии. При этом учитывается поражение лимфоузлов одной области (I стадия), поражение узлов двух областей или одной области и одного внелимфати-ческого органа (II стадия), поражение узлов любых областей по обе стороны диафрагмы с увеличением селезенки или локализованным вовлечением другого органа (III стадия), диффузное поражение одного или более органов с вовлечением лимфоузлов или без них (IV стадия).

Течение заболевания разнообразное с прогрессированием кахексии, легочной, печеночной недостаточности. Возможно развитие амилоидоза с поражением почек и уремией. Характерен дефект иммунной системы с нарушением функции Т-лимфоцитов, что предрасполагает к развитию у больных различных вирусных заболеваний, туберкулеза.

Диагноз заболевания даже при яркой клинической картине ставится лишь при морфологическом исследовании удаленного лимфоузла и обнаружении в нем наряду с другими изменениями клеток Березовского—Штернберга. Иногда получение материала лимфоидной ткани затруднено, поэтому применяют специальные методы, включая лапаротомию (особенно при обнаружении увеличенных узлов на компьютерной томограмме).

Лечение. При I—II стадиях болезни проводят лучевую терапию пораженных лимфоузлов, в III—IV стадиях показана химиотерапия. Используют длительную цикловую полихимиотерапию чаще всего по программе МОПП, включая мустарген (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин (натулан), преднизолон. Помимо этого на сегодняшний день разработаны разнообразные курсы с применением также циклофосфана, адриамицина, блеомицина и других препаратов в различных сочетаниях. Часто сочетают лучевую терапию и химиотерапию. При своевременном рациональном лечении удается добиться многолетней ремиссии или значительно продлить жизнь больных. Среди симптоматических средств при лимфогранулематозе следует отметить бутадион, который может уменьшить лихорадку.



Добавить комментарий