Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатияВ последние годы признается существование следующих форм гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП):
I. Симметричная.
II. Асимметричная.
1. Гипертрофия перегородки:
а) с обструкцией путей оттока (с субаортальным стенозом),
б) без обструкции.
2. Гипертрофия верхушки сердца.

Вопрос об этиологии гипертрофических кардиомиопатий остается открытым. Наиболее известной и изученной формой гипертрофической кардиомиопатии является так называемая идиопатическая асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с обструкцией путей оттока левого желудочка, которую нередко именуют также идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (ГСС) (гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, мышечный субаортальный стеноз).

Морфологически обнаруживается резкое утолщение перегородки с выпячиванием мышечной массы в полость левого желудочка и сужением пути оттока. Предсердие обычно расширено и часто гипертрофировано. Степень утолщения перегородки не всегда является главным и определяющим фактором обструкции выходного тракта левого желудочка.

Важной особенностью ГСС является также то, что препятствие оттоку крови из левого желудочка частично бывает связано с патологическим движением передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки в период систолы. Световая микроскопия обнаруживает в участках утолщенного миокарда хаотично расположенные, резко гипертрофированные мышечные волокна с деформированными ядрами, часто окруженными просветленной зоной, так называемым перинуклеарным ореолом.

Заболевание поражает чаще мужчин. Наблюдается семейная предрасположенность, причем заболевание наследуется по доминантному признаку. Предполагают, что генетический дефект приводит к возникновению своеобразной формы и конфигурации перегородки с образованием выпуклости в сторону левого желудочка. Эта аномалия конфигурации перегородки приводит к выраженному изометрическому сокращению ее, что способствует возникновению гипертрофии и нарушению расположения мышечных волокон. Предполагают, что в развитии ГСС имеет значение повышение чувствительности сердца к циркулирующим катехоламинам с усилением симпатической стимуляции.

Клинические проявления возникают в возрасте 25—30 лет, а приблизительно у 1/3 больных жалобы появляются после 60 лет. Тяжесть клинических проявлений болезни может широко варьировать. Иногда болезнь обнаруживают впервые при эхокардиографии у родственников больных с отчетливыми проявлениями этой патологии. Наиболее ранним симптомом является одышка, связанная с нарушением кровенаполнения левого желудочка. Встречаются приступы грудной жабы, повышенная утомляемость, периодически — головокружения с кратковременной потерей сознания, сердцебиение.

При физическом исследовании изменения также могут широко варьировать. Верхушечный толчок чаще смещен влево и усилен. Вследствие усиления систолы предсердий нередко определяется пульсация в области абсолютной тупости. Главным аускультативным признаком гипертрофического субаортального стеноза является систолический шум, который в типичных случаях грубый, по форме ромбовидный, начинается почти сразу вслед за первым тоном и лучше всего слышен между верхушкой и левым краем грудины. Часто он проводится вниз в подмышечную впадину и на основание сердца, но почти никогда — на сосуды шеи. Он может меняться по интенсивности, продолжительности и при проведении различных проб. Систолический шум возникает как в результате прохождения крови через сужение в полости левого желудочка, так и в результате митральной недостаточности.

Электрокардиограмма может быть мало измененной на начальных стадиях заболевания. Позже возникают признаки гипертрофии левого желудочка с увеличением вольтажа комплекса QRS, нередко — в отведениях V2—V3. Закономерно отмечается смещение сегмента ST и изменение зубца Т, прежде всего в грудных отведениях. Патологический зубец Q встречается у 20—50% больных, причем как в отведениях II—III aVF, так и V3 — V6 в результате гипертрофии перегородки, фиброза в ней или аномальной активации перегородки. У половины больных возникают желудочковые аритмии, причем у 1/5 при мониторном наблюдении регистрируется желудочковая тахикардия. Мерцательная аритмия (у 5—10% больных) является весьма неблагоприятным прогностическим признаком, сопровождаясь, как правило, явлениями сердечной недостаточности.

Эхокардиография играет особую роль в диагностике этого заболевания и позволяет выявить динамическую обструкцию пути оттока из левого желудочка. Констатируют гипертрофию левого желудочка, особенно характерно утолщение межжелудочковой перегородки в ее средней части. Отношение толщины перегородки к толщине свободной стенки левого желудочка в конце диастолы составляет более 1,3. Вторым признаком этого заболевания является движение передней створки митрального клапана навстречу межжелудочковой перегородке с еще более выраженным сужением пути оттока из левого желудочка. Другими характерными эхокардиографическими признаками являются уменьшение полости левого желудочка, малая подвижность межжелудочковой перегородки при нормальной или увеличенной подвижности задней стенки.

При катетеризации сердца удается определить градиент давления внутри полости левого желудочка, от которой субаортальная часть отделена утолщением в средней трети межжелудочковой перегородки и прилегающей к ней передней створкой митрального клапана.

При ангиокардиографии обнаруживается, что полость левого желудочка уменьшена и приобретает в систолу форму песочных часов.

Лечение. Основным средством терапии этого заболевания являются бета-адреноблокаторы: пропранолол (индерал, обзидан) и другие. Эти препараты уменьшают явления обструкции, потребность миокарда в кислороде (в связи с чем обычно уменьшаются такие проявления, как грудная жаба), оказывают профилактический антиаритмический эффект. Отчетливый клинический эффект при лечении индералом наблюдается у 1/3 больных. Терапию проводят длительно, переносимую дозу препарата следует подбирать индивидуально. Она может достигать 160, 200 и даже 320 мг. При отсутствии клинического улучшения в результате лечения индералом возможно назначение верапамила (изоптина) также в дозе до 200— 320 мг в сутки.

Течение гипертрофического субаортального стеноза может быть различным. У 2/3 больных симптомы не нарастают, а у некоторых, особенно при лечении, имеется тенденция к улучшению. У 1/4 больных заболевание довольно быстро прогрессирует. Хуже прогноз при семейном характере заболевания у молодых мужчин, у которых возможна внезапная смерть. Инфекционный эндокардит развивается у 2% больных.

Помимо выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки в последние годы все большее внимание привлекает кардиомиопатия с симметричной гипертрофией миокарда и с асимметричной гипертрофией других участков миокарда, прежде всего верхушки и других отделов левого желудочка. В ранней стадии гипертрофию миокарда, в том числе асимметричную гипертрофию перегородки и участков левого желудочка, обнаруживают с помощью двухмерной эхокардиографии. Чем более распространена гипертрофия, тем чаще имеется соответствующая клиническая симптоматика.

Своеобразной формой асимметричной гипертрофии миокарда является верхушечная гипертрофия сердца. Подозрение о наличии этой патологии возникает при регистрации ЭКГ, на которой обнаруживают гигантские отрицательные зубцы TV4-5 и менее выраженные отрицательные зубцы Т в других отведениях. Чаще всего при этом возникает мысль о коронарной недостаточности. Однако такие больные хорошо переносят физическую нагрузку. Указанные изменения ЭКГ сохраняются без динамики в течение многих лет, что также позволяет исключить ишемическую болезнь сердца.



Добавить комментарий