Гиперкортизонизм. Недостаточность коры надпочечников

ГиперкортизонизмГиперкортизонизм (болезнь и синдром Иценко — Кушинга). Заболевание возникает в результате избыточной секреции корой надпочечников глюкокортикоидов. Обычно это происходит при увеличении выделения гипофизом адренокортикотропного гормона, что обусловлено аденомой передней доли гипофиза или другими изменениями системы гипоталамус — гипофиз.

Более чем в 2/3 случаев заболевание обусловлено патологией гипофиза с усилением секреции АКТГ. Лишь у 1/10 больных при этом находят изменения турецкого седла вследствие аденомы. В 1/4 случаев синдром Иценко — Кушинга обусловлен аденомой надпочечника, у небольшой части больных он возникает в результате атопической секреции АКТГ опухолями различной локализации.

Клиника. Заболевание характеризуется избыточным отложением жира на туловище, лице (которое приобретает округлую форму), в задненижнем отделе шеи. Кожа истончается, на ней легко появляются кровоизлияния. На коже живота (особенно в нижнебоковых отделах) возникают полосы розоватого цвета (стрии). Повышается артериальное давление. Больные часто становятся невротичными, эмоционально лабильными. Характерны нарушения углеводного обмена с гипергликемией. У женщин типично развитие аменореи, гирсутизма.

Клинические проявления связаны с воздействием избытка кортизола на метаболизм. Усиление катаболического эффекта в различных тканях приводит к атрофии кожи, остеопорозу (вплоть до спонтанных переломов), ухудшению заживления ран. Одновременно усиливается гликогеногенез со снижением толерантности глюкозы и появлением признаков диабета.

Усиление секреции АКТГ может вести к гиперальдостеронизму с гипертонией и гипокалиемией. Картизол способствует выведению кальция и нарушению его всасывания в кишечнике, что наряду с гиперкатаболизмом также усиливает остеопороз. Увеличение секреции андрогенов корой надпочечников может обусловить эндокринные расстройства у женщин. Для гиперкортизонизма характерны психические расстройства с преобладанием процессов возбуждения.

Диагностика заболевания помимо клинических признаков (которые иногда трудно отличить от обычного ожирения) основывается на специальном лабораторном обследовании, при котором обнаруживают увеличение секреции кортизола. Введение экзогенного глюкокортикоида дексаметазона не ведет к обычному подавлению выделения с мочой 17-гидроксикортикостероидов. Проведение ряда проб с оценкой выделения с мочой 17-гидроксикортикостероидов, в том числе после введения АКТГ и др., позволяет уточнить причину синдрома, его связь с гипофизом, аденомой или раком надпочечника, эктопической секрецией АКТГ. Визуализация этих опухолей может быть достигнута при компьютерной томографии и ангиографии.

Лечение синдрома Иценко — Кушинга бывает эффективным при оперативном удалении соответствующих опухолей или гиперплазированных надпочечников.

Недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона). Болезнь связана с недостатком в организме гормонов коры надпочечников в результате ее атрофии. Этому нередко предшествуют травма, психическое перенапряжение. В развитии этого процесса в настоящее время большое значение придают аутоиммунным нарушениям. Возможно поражение надпочечников в связи с туберкулезом, опухолью, амилоидозом. Адренальная недостаточность может быть острой в результате кровоизлияния в кору надпочечников при терапии антикоагулянтами и септицемии.

Клинические проявления развиваются постепенно: снижается вес, появляются анорексия, тошнота, неопределенные боли в животе, слабость, головокружение (особенно в вертикальном положении в результате ортостатической гипотонии). Нарастает пигментация кожи, что связано с усилением секреции меланоцитстимулирующего гормона, близкого по структуре к АКТГ. Гиперпигментация бывает на различных слизистых, цвет кожи напоминает загар. Эта пигментация наиболее выражена в складках кожи, местах, подвергающихся трению, давлению. Дефицит альдостерона может вести к гипонатриемии, гиперкалиемии. Головокружение и обмороки могут быть следствием потери соли, уменьшения внутрисосудистой жидкости, гипотонии. Характерна гипогликемия.

Проявления болезни усиливаются во время травмы, инфекции, когда могут возникать кризы. Они проявляются тошнотой, рвотой, лихорадкой, резкими болями в животе. Возможны адинамия, прострация, коллапс.

Лабораторная диагностика основывается на обнаружении признаков низкой секреции кортикостероидов (снижение содержания 17-гидроксикортикостероидов в плазме и суточной моче) и отсутствии изменений в их секреции после введения АКТГ. Однако следует иметь в виду, что близкие результаты этих исследований обнаруживают при гипотиреозе, заболевании печени, новообразованиях, при кахексии различного происхождения.

Лечение. При лечении заболевания целесообразно увеличить прием поваренной соли до 10 г и аскорбиновой кислоты до 1 г в сутки. Внутрь назначают заместительную терапию в виде кортизона ацетата в дозе 25—40 мг или преднизолона 10—15 мг в сутки, иногда в сочетании с дезоксикортикостеронацетатом. При кризе назначают гидрокортизон в дозе 100—200 мг внутримышечно или внутривенно с назначением преднизолона внутрь, одновременно вводят 1,5—2 л изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы.



Добавить комментарий