Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезыЭти заболевания характеризуются повышенной склонностью к кровоточивости. Сюда включают большое количество разнообразных патологических процессов, которые делят на следующие группы.

1. Диатезы, обусловленные нарушением сосудистой стенки (наследственная телеангиэктазия Рандю — Ослера, геморрагический васкулит Шенлейна —Геноха).
2. Геморрагии, связанные с патологией тромбоцитов (тромбо-цитопения Верльгофа).
3. Нарушения в системе коагулянтов плазмы (гемофилия).

Особо следует упомянуть своеобразный тромбогеморрагический синдром — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), который осложняет многие тяжелые заболевания.

Кровоточивость вследствие сосудистых расстройств. Обычно эти заболевания не вызывают тяжелых кровотечений. К ним относятся расстройства различного происхождения.

Наследственная геморрагическая теленгиэктазия. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-доми-нантному типу. При этом имеются множественные очаговые расширения капилляров и артериол, выстланных тонким слоем эндотелиальных клеток с возникновением неполноценного гемостаза. Эти телеангиэктазии начинают формироваться в детстве (около 10 лет) и становятся видимыми в возрасте около 20 лет на слизистых носа, губ десен, языка, щек и других органов, а также на щеках, волосистой части головы, пальцах. Сосудистые изменения могут быть в виде неправильной формы пятнышек, позже — в виде ярко-красных узелков величиной 5—7 мм. Они временно бледнеют при надавливании.

Кровотечения различной локализации склонны к рецидивированию, а их интенсивность колеблется. Иногда они могут длиться днями и приводить к анемии. Единственными симптомами болезни могут служить кровотечения кишечные и легочные (с кровохарканьем). Диагноз болезни не вызывает затруднений при выявлении видимых телеангиэктазий, что иногда возможно при специальном обследовании, включая бронхоскопию, и при других кровотечениях, а также наследственном характере болезни. Кровоточивость усиливается иногда при местных воспалительных процессах, стрессах, приеме алкоголя.

При возможности местного воздействия производят прижигания слизистой. Иногда приходится проводить хирургическое вмешательство. Интенсивность кровотечений может быть несколько уменьшена при введении тестостерона.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха). По существу это заболевание относится к гиперергическим васкулитам с поражением эндотелия мелких сосудов в связи с образованием иммунных комплексов. Оно возникает обычно в молодом возрасте, нередко после перенесенных острых инфекций, охлаждения, при аллергических реакциях на лекарства, пищевые продукты.

Заболевание проявляется мелкими геморрагическими высыпаниями на коже, а также поражением суставов, желудочно-кишечного тракта, почек. Петехиальная сыпь чаще возникает на разгибательных поверхностях ног, возможны и другие сыпи. Суставной процесс характеризуется артралгиями, реже — артритами доброкачественного течения. Ведущим проявлением может быть поражение сосудов брюшной полости с резкими болями и желудочно-кишечным кровотечением. Прогноз болезни определяется развитием хронического нефрита с гематурией и прогрессированием уремии.

При заболевании глюкокортикостероиды, как правило, не показаны. В период обострения необходим полупостельный режим.

Возможно введение новокаина внутривенно, антигистаминных средств.

Кожные проявления геморрагического васкулита предлагают рассматривать как синдром. Идентичная им сыпь, появляется иногда при хроническом активном гепатите, инфекционном эндокардите. Геморрагические проявления могут быть также при ряде инфекционных болезней: менингококцемии, септицемии. Сосудистый генез носит геморрагический диатез при цинге.

Сенильная пурпура обычно по внешнему виду близка проявлениям наследственной телеангиэктазии, она проявляется на коже, но может быть обнаружена и во внутренних органах и сопровождаться кровотечениями.

Тромбоцитопения. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Тромбоцитопения возникает вследствие нарушения образования тромбоцитов или активного их потребления и разрушения. В последнем случае в костном мозге обнаруживают увеличенное число мегакариоцитов. В первом случае их количество снижено или они функционально неполноценны.

Это заболевание характеризуется значительным уменьшением числа циркулирующих тромбоцитов в результате иммунологических нарушений, образования антител, которые не всегда легко обнаружить. Заболевание чаще возникает у молодых лиц, иногда после острых респираторных заболеваний.

Клинически тромбоцитопения проявляется пурпурой — геморрагическими высыпаниями на руках, груди, шее, иногда на слизистых. Возможно выраженное кровотечение-—носовое, желудочно-кишечное, маточное и т. д. Особенно опасно внутричерепное кровоизлияние, которому могут предшествовать головные боли, головокружения и т. д. Возможны обширные подкожные кровоизлияния. Селезенка обычно несколько увеличена, хотя пальпируется не часто. У больного удлинено время кровотечения, нарушена ретракция кровяного сгустка. Диагностическое значение имеет снижение числа тромбоцитов в крови менее 100 000 в 1 мм3. При снижении их менее 40 000 в 1 мм3 (40 — 109/JI) кровотечение может возникать после повреждения или операции. Спонтанные кровотечения появляются при тромбоцитопении от 20 тыс. до 10 тыс. тромбоцитов в 1 мм3. В костном мозге количество мегакариоцитов обычно нормальное или увеличенное. Течение болезни может быть острым или хроническим.

Лечение проводится назначением глюкокортикостероидов в средних дозах (преднизолон 40—60 мг/сут) с последующим постепенным снижением дозы и длительной поддерживающей терапией небольшими дозами (5—10 мг). При отсутствии эффекта может быть применено оперативное удаление селезенки.

Вторичные, или симптоматические, тромбоцитопении могут быть следствием гиперспленизма (с лейкопенией и анемией), при метастазах различных опухолей в костный мозг, в результате действия радиоактивных излучений, бензола, при выраженной затяжной лихорадке, у больных мегалобластическими анемиями, системной красной волчанкой. Особо следует отметить возможность выраженной тромбоцитопении (иногда при панцитопении) в результате гиперчувствительности к медикаментам (гипотиазид, ин-дометацин, бутадион, сульфаниламиды, цитостатические средства и др.).

Своеобразная тромбоцитопеническая пурпура неясного происхождения встречается спорадически в Африке. При ней наблюдаются большие геморрагические буллы на языке и слизистой рта.

Нарушение факторов гемокоагуляции. Гемофилия. Возможны различные расстройства факторов гемокоагуляции. Например, это может быть связано с терапией антикоагулянтами, печеночной недостаточностью, при которой нарушается образование факторов свертываемости. Известны генетические формы гипокоагуляции, обусловленные дефицитом или аномалиями плазменных факторов свертывания.

Это — одна из наиболее частых наследственных коагулопатий. Она обусловлена дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина), что приводит к недостатку активного тромбопластина.

Описаны три формы гемофилии, клинически не различимые между собой. Заболеванием страдают только мужчины, хотя дефектный ген передается всегда от матери больного. Болезнь проявляется в детстве длительными кровотечениями, возникающими даже при незначительных механических повреждениях. Легкие ушибы могут сопровождаться развитием больших кровоизлияний, гемартрозов с возникновением в последующем анкилозов. Могут быть носовые кровотечения, гематурия.

Лечение состоит в трансфузии свежей плазмы или антигемофильного глобулина.



Добавить комментарий