Гемобластозы

ГемобластозыЭто большая группа заболеваний — опухолей, возникающих из клеток кроветворной системы. Среди них выделяют: 1) формы с поражением костного мозга и одновременно появлением патологии в периферической крови (лейкозы) и 2) формы с опухолевым ростом вне костного мозга — в лимфоидной ткани (лимфомы, или гематосаркомы). Лейкозы делят на острые и хронические на основании прежде всего морфологической характеристики. Гематосаркомы, или лимфомы, характеризуются ростом лимфоидных клеток в различных органах. К ним относится и описываемая ниже лимфома Беркитта. От этой группы отличают лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) в связи с определенным своеобразием клинической картины и морфологии.

В основе гемобластозов лежит мутация в ядре кроветворной клетки и образование опухолевого клона клеток, которые могут неограниченно размножаться. Распространение процесса возможно путем переноса (метастазирования). При разрастании опухолевых клеток в костном мозге из него вытесняются другие ростки. При росте вне костного мозга возможно нарушение структуры и функции соответствующих органов.

Злокачественность некоторых гемобластозов может возрастать, что определяется как опухолевая прогрессия. При этом возникают новые мутации в генетическом аппарате опухолевых клеток, которые становятся еще больше злокачественными. К наиболее злокачественным заболеваниям относятся острый лейкоз и некоторые нелимфогранулематозные лимфомы. К более доброкачественным опухолям принадлежат хронический лимфолейкоз и эритремия. Однако это деление остается условным. По морфологическим признакам некоторые случаи этих заболеваний могут быть пограничными, например между эритремией и хроническим миелолейкозом, между хроническим и острым миелолейкозом.

Этиология гемобластозов отдельных нозологических форм из этой группы продолжает уточняться. В большинстве конкретных случаев болезни она остается невыясненной. В развитии лейкозов придают значение действию на организм следующих факторов:

ионизирующая радиация; ее влияние установлено по существенному увеличению числа лейкозов в местностях Японии после атомной бомбардировки в 1945 г., а также у больных анкилозирующим спондилитом после лучевой терапии;

цитотоксические средства, применяемые для лечения других опухолей в ревматологии и трансплантологии;

бензол, с которым может быть контакт в условиях некоторых производств;

некоторые вирусы, в частности вирус Эпштейна — Барра, которому придают значение в развитии лимфомы Беркитта.

Роль наследственности в происхождении лейкозов подтверждается возникновением болезни в одних семьях, в которых у лиц разных поколений может быть острый и хронический миелолейкоз или эритремия и острый миелобластный лейкоз и т. д.

Морфологическим доказательством значимости генетических расстройств в происхождении хронического миелолейкоза является обнаружение в клетках костного мозга особого хромосомного нарушения длинного плеча у одной из хромосом 21—22-й пары. Измененная хромосома названа филадельфийской (Ph’), в ней по сравнению с нормой отсутствует приблизительно 40% генетического материала. Позже были выявлены и другие хромосомные нарушения.



Добавить комментарий