Феохромоцитома

ФеохромоцитомаФеохромоцитома — опухолевое перерождение хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников или экстраадренальной симпатической нервной системы. При этом происходит избыточная секреция катехоламинов — адреналина и норадреналина. Проявления заболевания определяются фармакологическими эффектами катехоламинов, а также прерывистым или постоянным их выбросом в кровяное русло. Симптомы возникают при опухоли достаточно большой величины.

Болезнь проявляется характерными приступами с головной болью, тошнотой, потливостью, сердцебиением с тахикардией, повышением артериального давления, болями в подложечной области. Могут быть мышечные подергивания и судороги. Наиболее характерным считается пароксизмальное повышение артериального давления, причем провоцирующими факторами могут служить анестезия и пальпация живота.

Введение ганглиоблокирующих средств при этом оказывает парадоксальный эффект. Кроме того, часто возникают различные аритмии, приступы стенокардии, одышка, церебральные расстройства. При кризе в крови отмечают повышение лейкоцитоза и сахара.

Вне приступа больные жалуются на слабость, повышенную возбудимость. Артериальная гипертония может быть постоянной. Важной клинической особенностью такой гипертонии является выраженная склонность к ортостатической гипотонии. При нелеченой артериальной гипертензии другой этиологии у больного при переходе в вертикальное положение артериальное давление повышается.

Пароксизмы гипертонии могут чередоваться с периодами гипотонии, возможна гиперпирексия. Следует иметь в виду, что приступы, аналогичные наблюдаемым при феохромоцитоме, могут возникать при лечении ингибиторами моноаминоксидазы, иногда они провоцируются при употреблении в пищу сыра, содержащего тирамин и другие амины. Приступы с похожими проявлениями могут быть при карциноидных опухолях, генерализованном мастоцитозе, а также в период климакса.

У части больных развиваются нарушения углеводного обмена, близкие сахарному диабету. Однако при этом снижение веса не соответствует выраженности глюкозурии и кетонурии. Могут быть также проявления гиперметаболизма в виде нервозности, непереносимости жары, диареи. Феохромоцитома может сочетаться с нейрофибромами, ретинальными ангиомами, тиреоидными карциномами (в том числе продуцирующими амилоид).

Лабораторная диагностика заболевания основана на обнаружении в моче существенно повышенного (вдвое по сравнению с верхней границей нормы) содержания катехоламинов, метанефрина, ванилилминдалыюй кислоты. На количество этих веществ оказывает влияние прием лекарств (метилдопа, симпатомиметики, ингибиторы моноаминоксидазы, клофибрат).

Уточнение локализации и величины опухоли достигается при проведении артериографии, компьютерной рентгеновской томографии. Определение в моче указанных выше метаболитов после провокационного теста с введением гистамина, тирамина, глюкагона признается опасным.

Лечение всегда оперативное. Консервативная терапия гипертонии проводится а-адреноблокаторами, в частности феноксибензамином, начиная с дозы 20—30 мг внутрь с постепенным ее повышени ем. При опухолях, секретдрующих адреналин, дополнительно вводят пропранолол. Во время операции повышение давления можно купировать внутривенным введением фентоламина (реджитина), тропафена.



Добавить комментарий