Другие анемии

Апластическая анемияПароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы — Микели). Это заболевание характеризуется постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина. Оно протекает при обострении гемолиза с ознобом, лихорадкой, болями в животе (в связи с тромбозами мелких мезентериальных сосудов). Характерно изменение цвета мочи, которая становится очень темной или черной из-за содержания гемосидерина и гемоглобина, что имеет диагностическое значение. Заболевание начинается у взрослых. Селезенка и печень могут быть несколько увеличены. Количество лейкоцитов и тромбоцитов часто снижено. Анемия носит нормохромный характер. Существуют специальные лабораторные тесты для подтверждения своеобразной природы этого гемолиза. Тест Кумбса у этих больных отрицателен.

В основе этой патологии предполагают мембранный дефект клона эритроцитов, которые обнаруживают повышенную чувствительность к различным агентам (комплемент, пропердин, тромбин). При длительном течении возможны различные инфекционные осложнения, апластические кризы, тромбозы, иногда дефицит железа.

Лечение в период обострения проводится введением плазмозаменителей (декстран, полиглюкин 500—1000 мл), которые влияют, видимо, на пропердиновую систему. При выраженной анемии вводят эритроциты, хорошо отмытые физиологическим раствором. Эффект преднизолона у этих больных сомнителен, и лечение им обычно не проводится.

Гемолитическая анемия при малярии. Гемолиз всегда сопровождает малярию, и при затяжных обострениях заболевания может развиться выраженная анемия. Степень анемизации обычно соответствует выраженности паразитемии. Во время малярийной атаки, когда происходит гемолиз, количество ретикулоцитов может быть низким, и лишь в период выздоровления возникает ретикулоцитоз. В тропических странах, где часто наблюдаются состояния с дефицитом железа, фолиевой кислоты, течение анемии может быть особенно упорным. Анемия и спленоме-галия менее выражены при наличии иммунитета к малярии в тех местностях, где малярия распространена.

Решающим лечебным мероприятием остается терапия малярии. Спленэктомия таким больным проводится с большой осторожностью при условии последующей систематической профилактики малярии. Иначе может развиться высокая паразитемия с малярийной церебральной комой.

Апластическая анемия. Это заболевание может характеризоваться панцитопенией или преимущественной депрессией одного из кровяных ростков: анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Оно может развиваться под влиянием терапии хлорамфениколом (левомицетином), бутадиеном, цитотоксическими средствами (в онкологии и ревматологии). Помимо этого причиной возникновения заболевания могут быть облучение, вирус гепатита, влияние бензола. В половине случаев этиологический фактор остается неустановленным.

Клиника. Развитие анемии сопровождается недомоганием, бледностью, тахикардией. При наличии тромбоцитопении могут быть пурпура и кровотечения. При нейтропении наиболее характерно развитие инфекционных осложнений, начиная с ангины с лихорадкой.

В крови количество эритроцитов может достигать 1 млн с небольшим макроцитозом. Ретикулоцитоз отсутствует. Количество лейкоцитов может быть менее 2000 и тромбоцитов менее 30 000. Биохимические показатели обычно в пределах нормы. Костный мозг содержит очень мало клеточных элементов.

Диагностика аплазии костного мозга требует не только стернальной пункции, но и трепанобиопсии подвздошной кости, при которой может быть исключен гемобластоз и В12-дефицитная анемия.

В основе заболевания предполагают иммунопатологию, конкретные механизмы которой остаются мало изученными.

В трепанатах выявляется замещение костного мозга жировой тканью.

Лечение требует коррекции или срочного замещения костно-мозговой недостаточности и терапии осложнений. Вводят глюкокортикостероиды — преднизолон 60—80 мг/сут в виде таблеток, что стимулирует костный мозг и подавляет иммунные процессы. При улучшении показателей доза постепенно уменьшается, общий срок лечения 2—3 мес. Возможно введение анаболических гормонов. По показаниям переливаются кровь, эритроцитарная и лейкоцитарная масса, вводятся антибиотики.



Добавить комментарий