Дерматомиозит

ДерматомиозитДерматомиозит — болезнь с системным воспалительным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и нередко дерматозом. Развитие болезни связывают с сенсибилизацией к различным антигенам и аутоиммунным процессом, при котором решающую роль играет цитотоксическое действие лимфоцитов на мышечную ткань. Болезнь развивается в результате переохлаждения, инсоляции, в ответ на введение некоторых лекарств. У значительной части взрослых больных дермйтомиозит развивается на фоне злокачественных опухолей различной локализации.

Клиника. Начало болезни может быть как острым с лихорадкой при температуре до 39°, так и постепенным с вовлечением отдельных групп мышц. Нарастает нарушение движений (затруднение при вставании, причесывании и т. д.) У 1/3 — 1/2 больных возникает поражение кожи с эритематозом лица, шеи, верхней части туловища. Этому сопутствует периорбитальный отек с эритемой фиолетового оттенка вокруг глаз. Эритематозные или макулопапулезные высыпания могут быть в области суставов. Синдром Рейна встречается у 1/4 больных, большинство из которых имеет другие признаки системного васкулита.

Поражение мышечной системы при более остром течении характеризуется болями, ощущением напряжения в мышцах. Позже и при постепенном начале заболевания развивается мышечная слабость, наиболее выраженная в дистальных отделах конечностей. При этом больной не может самостоятельно сесть в постели, причесаться, держать ложку, а в тяжелых случаях обездвижен. Прогрессируют атрофия мышц, контрактуры, может возникнуть кальциноз в мышцах. Поражение дыхательной мускулатуры иногда приводит к дыхательной недостаточности. Изменение мышц глотки осложняется нарушением глотания, поперхиванием и аспирацией пищи с развитием аспирационной пневмонии.

Артралгии или полиартрит пальцевых, лучезапястных, коленных суставов наблюдается у 1/3 больных на ранней стадии болезни.

Поражение системы пищеварения начинается у половины больных дисфагией в результате нарушения двигательной функции верхней трети пищевода. У более молодых лиц может быть поражение кишечника с нарушением его моторной активности, изъязвлением слизистой, перфорациями. Возможно поражение миокарда с кардиалгиями, изменениями на ЭКГ, изредка с увеличением камер сердца и сердечной недостаточностью.

Дерматомиозит у взрослых более чем в половине случаев возникает на фоне злокачественных новообразований различного типа (рак легких, кишечника, грудной железы, предстательной железы, лимфогранулематоз и др.). Обычно дерматомиозит предшествует появлению симптомов опухоли, которая при этом может быть обнаружена лишь при специальном обследовании. Успешное хирургическое лечение опухоли может приводить к излечению дерматомиозита. Рецидив опухоли может быть заподозрен по возврату миозита.

При обследовании больных дерматомиозитом наблюдают сдвиги некоторых иммунологических показателей (ревматоидный фактор), бывает повышено содержание трансаминаз, креатинфосфокиназы. При биопсии мышцы обнаруживают дегенеративные изменения, воспалительную инфильтрацию, интерстициальный фиброз.

Дифференциальный диагноз проводится с миопатиями различного генеза, поражением периферической нервной системы.

Лечение. В случае дерматомиозита необходим поиск опухоли и при обнаружении — попытка ее радикального лечения. Большинство больных типичным дерматомиозитом хорошо поддается терапииглюкокортикостероидными гормонами, которые желательно назначать возможно раньше. При остром течении применяют преднизолон в дозе 60—80 мг/сут. Учитывая необходимость лечения большими дозами в течение нескольких недель, следует внимательно контролировать состояние больного ввиду возможности побочных явлений. При достижении ремиссии постепенно переходят на поддерживающее лечение (преднизолон в дозе5—10 мг/сут). Возможно наступление длительной полной ремиссии, причем больные сохраняют работоспособность в течение многих лет. При недостаточной эффективности стероидов назначают цитостатики метатрексат, азатиоприн. По показаниям проводится симптоматическая терапия.

Тропический миозит. В тропиках наблюдается своеобразное системное заболевание — тропический миозит, инфекционный генез которого считается возможным. Заболевание встречается чаще в Уганде и Гвинее, но наблюдается и в других странах Африки, Азии и в Австралии. Вскоре после травмы или острого гриппоподобного заболевания возникает поражение мышц, преимущественно крупных мышц бедер, плеч с их болезненным набуханием, лихорадкой, последующим нередким образованием в некоторых участках мышц абсцессов, которые у 25% больных носят множественный характер. Заболевание часто сопровождается легочной инфекцией с развитием абсцесса, перикардитом, миокардитом. Из гноя в 80% случаев удается выделить золотистый стафилококк. Заболевание может принять рецидивирующий характер, однако при выздоровлении повторно не возникает. При исследовании пораженных мышц обнаруживают их распространенные изменения с участками дистрофии, некрозами и инфильтрацией лимфоцитами и эозинофилами; гнойное расплавление имеет меньшее значение. В происхождении болезни помимо различных инфекционных факторов (стафилококки, вирусы) придают значение нарушению питания, недостаточности белка, витамина С, развитию анемии.

Лечение слабо разработано. Антибиотики, действующие на стафилококк, недостаточно эффективны. Применение кортикостероидов увеличивает склонность к образованию абсцессов.



Добавить комментарий