Цирроз печени

Цирроз печениЦирроз печени — хроническое диффузное заболевание, при котором в результате некрозов печёночных клеток и регенерации сохранившихся гепатоцитов происходит перестройка печёночной ткани, прежде всего сосудистой сети с фиброзом органа.

Этиология циррозов печени в основном соответствует хроническим гепатитам. Алкоголь занимает важное место среди причин возникновения цирроза, действуя как токсический фактор прямо на гепатоциты. Полагают, что для образования цирроза необходим приём алкоголя в количестве около 80 г чистого спирта в сутки в течение 5—15 лет. Именно ежедневное употребление алкоголя чаще способствует этому заболеванию, чем периодические запои. Вирус гепатита В и С через стадию хронического гепатита приводит к циррозу столь же часто. Лекарственные препараты (метилдопа, метатрексат, реже — сульфаниламиды и др.) также могут играть определенную роль в развитии цирроза печени.

Метаболические расстройства также имеют значение. Основой развития в дальнейшем цирроза печени могут служить отложение железа при гемохроматозе, отложение меди в гепатоцитах при болезни Вильсона — Коновалова. Среди других метаболических расстройств следует назвать гликогеноз и дефицит альфа1-антитрипсина.

Продолжительный застой крови в печени в результате сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения также может обусловить перестройку структуры печени, однако такие больные умирают обычно от сердечной (а не от печёночной) недостаточности.

В ряде случаев причины, приводящие к развитию цирроза, не удаётся выявить, хотя бывает трудно исключить вирусное поражение. Как при хронических гепатитах, так и циррозах печени у больных нередко обнаруживают ряд иммунологических сдвигов, среди них — появление различных антител, а также признаки сенсибилизации лимфоцитов, что указывает на явления гиперчувствительности замедленного типа.

Морфологически при циррозах некрозы гепатоцитов сопровождаются не только прогрессирующим фиброзом, но и регенераторной (узловой) гиперплазией сохранившихся клеток печени с нарушением её структуры, образованием шунтов между портальным и системным кровообращением. Поражение носит обычно диффузный характер, хотя не обязательно вовлекаются все дольки. Морфологически выделяют микронодулярный и макронодулярный цирроз.

Микронодулярный (мелкоузловой) цирроз характеризуется более правильным закономерным расположением соединительно-тканных перегородок внутри долек. Образующиеся при этом узелки достигают величины 1 мм в диаметре с вовлечением всех долек. Эта форма именуется также как портальный или лаэннековский цирроз и бывает чаще алкогольной природы.

Макронодулярный (крупноузловой) цирроз печени характеризуется соединительно-тканными перегородками разнообразной толщины, а узлы бывают более крупные, причём нередко содержат нормальные дольки. Это так называемый постнекротический цирроз. Известен также так называемый смешанный цирроз.

Клиника. Проявления цирроза печени могут широко варьировать от бессимптомного течения до выраженных основных синдромов диффузных поражений печени. На ранних стадиях болезни печень, как правило, увеличена в размерах. В последующем в связи с деструкцией гепатоцитов и нарастанием фиброза размеры печени могут сократиться. Для заболевания характерны астенический синдром, расстройства пищеварения: анорексия, тошнота, рвота, боли в эпигастрии, вздутие живота. Выражены в различной степени основные синдромы заболеваний печени.

Желтуха бывает умеренной. Она связана как с поражением гепатоцитов, так и с холестазом. Нарастание желтухи указывает на прогрессирующую печёночную недостаточность. Повышение билирубина происходит за счёт как прямого, так и в меньшей степени непрямого.

Портальная гипертензия бывает различной. Она связана с обструкцией кровотока воротной вены. При этом более высокое давление в печёночной артерии может передаваться на систему воротной вены. Спленомегалия является одним из кардинальных признаков этого синдрома. У взрослых она редко достигает большой величины и не выступает более чем на 5 см из-под реберной дуги. У детей и подростков увеличение селезёнки может быть значительным. Если селезёнка не увеличена, портальная гипертензия мало вероятна. Иногда развитие коллатерального кровообращения впервые устанавливается в связи с массивным кровотечением из верхнего или нижнего отдела пищеварительного тракта. Диагноз кровотечений устанавливается при эндоскопическом и рентгенологическом исследованиях. Асцит при циррозе также связан прежде всего с портальной гипертензией, хотя в его развитии играет роль и печёночно-клеточная недостаточность (гипопротеинемия и снижение метаболизма альдостерона в печени).

Спленомегалия (иногда умеренно выраженная) может сопровождаться гиперспленизмом. Цитолиз печёночных клеток может протекать с признаками недостаточности печени и энцефалопатией. Печёночно-клеточная недостаточность проявляется характерными сосудистыми звездочками, эритемой ладоней, гинекомастией, дисменореей (за счёт гиперэстрогении). Частым симптомом является геморрагический диатез. Энцефалопатия с заторможенностью и психическими нарушениями может протекать волнообразно и иногда доминирует в клинической картине. Возможны такие проявления энцефалопатии, как паркинсонизм, эпилептиформные приступы, деменция. Почечная недостаточность может развиться как последствие печёночной недостаточности. Почечно-печёночный синдром возникает в поздней стадии цирроза у больных с асцитом, при этом протеинурия может отсутствовать. Системный воспалительный синдром при циррозе печени, особенно вирусного происхождения, проявляется прежде всего лихорадкой.

Диагностика цирроза печени помимо клинических данных наиболее убедительно проводится при лапароскопии и пункционной биопсии. Клинически активность цирроза оценивается по прогрессированию основных проявлений болезни, а также по динамике лабораторных показателей, отражающих функциональное состояние печени. При этом отмечают нарастание в сыворотке билирубина, трансаминаз, показателей осадочных белковых проб, гамма-глобулинов, снижение альбуминов, протромбина, холестерина. Морфологически наблюдаются белковые или жировые дистрофии с некрозами печёночных клеток, скопления гистиолимфоцитарных инфильтратов и узлы регенератов печёночных клеток.



Добавить комментарий