Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезньБронхоэктазы — это патологическое расширение бронхов (иногда на небольшом протяжении) с деструкцией эластических и мышечных компонентов их стенки. Болезнь протекает с поражением также слизистой бронхов и проявляется кашлем с гнойной мокротой, периодически кровохарканьем и частыми обострениями бронхолегочной инфекции (пневмонии), приводящими к тяжелому поражению легких с дыхательной недостаточностью.

В развитии болезни играет роль сочетанное действие ряда факторов. Наиболее отчетливо представляется роль инфекции в легких. У многих заболевших в детстве начало болезни связывается с перенесенной пневмонией или одной из детских инфекций (корь, коклюш).

Учитывая распространенность бронхолегочной инфекции и относительную редкость бронхоэктазов, в развитии их придается значение врожденным и наследственным факторам. Подтверждением этого служит сочетание бронхоэктазов с врожденными аномалиями. При обратном расположении органов бронхоэктазы встречаются у 1/4 пациентов. Описан так называемый синдром Картагенера, который включает обратное расположение органов, синусит и бронхоэктазы. При синдроме Картагенера обнаружены структурные аномалии ресничек бронхов с нарушением их двигательной активности, что, очевидно, снижает их функцию по очистке бронхов.

У других больных бронхоэктазами обнаружены врожденные или приобретенные нарушения гуморального иммунитета, которые делают их особенно чувствительными к пиогенной инфекции, например стрептококковой. Врожденные бронхоэктазы имеются у больных с так называемым кистозным фиброзом, у которых изменены физические свойства трахеобронхиальной слизи с нарушением очистки бронхов и задержкой слизи.

Важным фактором, способствующим непосредственно развитию бронхоэктазов, является бронхиальная обструкция, нарушение бронхиальной проходимости с застоем бронхиального секрета. В возникающих при этом участках ателектаза происходит всасывание воздуха, сохраняющаяся эластическая тяга альвеолярной ткани, тесно соприкасающейся со стенками бронхов, приводит к их растяжению и расширению. Развитию бронхоэктазов могут способствовать эндобронхиальные опухоли, инородные тела, увеличенные лимфатические узлы корней легких и другие состояния, приводящие к стенозу и обструкции бронхов. Бронхоэктазы могут развиться как последствие вдыхания некоторых токсических веществ, таких как окислы азота, углеводород.

Морфологически различают бронхоэктазы цилиндрические (которые считаются обратимыми) и мешотчатые. Помимо расширения бронхиальной стенки часто находят ее инфильтрацию воспалительными клетками. Происходит перестройка сосудистого русла с анастомозами легочных и бронхиальных сосудов. Возникают нарушения вентиляции и соотношения между вентиляцией и перфузией.

Клиника. Характерным проявлением бронхоэктазов являются частые обострения бронхолегочной инфекции: кашель с обильной мокротой (особенно по утрам), иногда с примесью крови, лихорадка. При аускультации в легком над участком поражения выслушиваются влажные мелкопузырчатые звонкие хрипы. Аускультативные проявления над другими участками легких могут отражать наличие сопутствующего хронического бронхита: жесткое дыхание, часто с усиленным выдохом, нередки сухие, а иногда и небольшое количество влажных хрипов. Перкуторно определяется нерезко выраженное притупление звука в зоне воспаления, чаще же имеется звук с коробочным оттенком в связи с прогрессирующей эмфиземой легких.

Вне обострения какие-либо проявления могут отсутствовать, однако чаще продуктивный кашель сохраняется, выделяется достаточно большое количество мокроты. При этом кашель наиболее выражен по утрам, когда гнойная или слизисто-гнойная мокрота выделяется в большом количестве (”полным ртом”) — “туалет бронхов”. Кашель может усиливаться при перемене положения тела, что зависит от расположения бронхоэктазов.

Примесь крови в мокроте встречается часто, что связано с деструктивным процессом в бронхе и разрушением стенки сосуда. Изредка легочные кровотечения служат ведущим проявлением болезни. Обострение бронхолегочной инфекции может приводить к развитию пневмонии, а иногда абсцесса легкого и эмпиемы плевры.

Частые обострения бронхоэктазов могут сопровождаться общими симптомами: похудание, анемия. Очень характерно утолщение концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек с изменением ногтей в форме часовых стекол.

Возможно развитие метастатических абсцессов в мозге. Длительное существование гнойной инфекции в организме приводит к формированию амилоидоза почек (протеинурия, возможны нефротический синдром, почечная недостаточность).

При распространенном двустороннем процессе имеется и хронический обструктивный бронхит, что проявляется аускультативно дыханием с удлиненным выдохом, сухими хрипами и прогрессированием дыхательной недостаточности по смешанному, но часто по обструктивному типу. В этом случае возможны легочная гипертензия и формирование хронического легочного сердца.

Частым сопутствующим заболеванием при бронхоэктазах являются синуситы, откуда возможно постоянное проникновение инфекции в легкие.

В период обострений инфекции в крови характерны лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ, возможна гипохромная железодефицитная анемия. При вовлечении в процесс двух долей и более находят снижение ЖЕЛ, а при распространенном бронхите — нарушение вентиляции по обструктивному типу: снижение индекса Тиффно, уменьшение показателей пневмотахометрии. При рентгенологическом исследовании выявляются участки пневмосклероза в виде усиления легочного рисунка, его тяжистости.

Диагноз ставится на основании частых обострений бронхолегочной инфекции, во время которых определяются влажные звонкие хрипы, нередко без четкой картины очаговой пневмонии. Важное значение имеют кровохарканье и большое количество мокроты (до стакана), откашливаемой больным вне обострений болезни. Следует обращать внимание на пальцы в виде “барабанных палочек”. Нередко имеются трудности при дифференциальном диагнозе с хроническим бронхитом.

Решающими для диагноза бронхоэктазов и дифференциального диагноза с хроническим бронхитом являются данные бронхографии. При обычном рентгенологическом исследовании могут быть видимы кистозные образования диаметром 1—2 см, иногда с уровнем жидкости. Бронхография должна производиться у больных с подозрением на локальные бронхоэктазы для решения вопроса о возможной операции. Ее не следует проводить в период обострения болезни. Данные бронхографии убедительно показывают форму, величину, локализацию бронхоэктазов.

Исследование мокроты уточняет характер микрофлоры. Анализ мочи позволяет выявить начальные проявления амилоидоза почек. ЭКГ остается длительно нормальной, вплоть до возникновения легочной гипертонии.

Лечение. В период обострений бронхолегочной инфекции решающее значение имеет терапия антибиотиками широкого спектра, которую проводят аналогично лечению пневмонии. При этом следует добиваться резкого уменьшения количества мокроты, что чаще удается достичь в течение 5—7 дней. Назначают чаще всего полусинтетические производные пенициллина (ампициллин), тетрациклин, бисептол, при необходимости — цефалоспорины.
Важное значение имеет улучшение дренажа бронхов. Постуральный дренаж и физиотерапия (ток УВЧ) значительно облегчают отток секрета бронхов.

Известную пользу могут принести отхаркивающие средства (ацетилцистеин в виде 10% раствора по 2 мл). При этом следует вводить достаточное количество жидкости внутрь, использовать щелочное питье (минеральные воды).

При недостаточном эффекте этой терапии может потребоваться бронхиальный лаваж с промыванием бронхов и удалением их секрета. При этом в процессе лечебной бронхоскопии не только отмывают и удаляют гнойное содержимое из просвета бронхов, но и вводят антибиотики, муколитические препараты (ацетилцистеин, бромгексин). Имеет значение полноценная диета, богатая белками, витаминами.

Хирургическое лечение целесообразно при отсутствии диффузного поражения бронхов. Иногда при тяжелом непрекращающемся кровотечении приходится прибегать к экстренному вмешательству. Предварительно больной соблюдает покой, назначают средства, успокаивающие кашель.

Профилактика бронхоэктазов состоит в своевременном адекватном лечении различных заболеваний, включая ряд детских инфекций, и особенно бронхопневмонии. Следует по возможности устранять явления бронхиальной обструкции, возникающие как диффузно при бронхите, так и локально, например при аспирации инородного тела.



Добавить комментарий