Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печениОсновой этой патологии является продолжительное нарушение оттока жёлчи из печени, что связано с нарушениями на разном уровне жёлчевыводящей системы.

Первичный билиарный цирроз печени возникает преимущественно у женщин среднего возраста. При этом имеет место хронический гранулематозный воспалительный процесс неявной природы с деструкцией интерлобулярных жёлчных ходов. В развитии этой патологии важное значение придают иммунологическим нарушениям. В отдельных случаях не исключается лекарственный генез этой патологии. В крови больных имеется повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов. Показана также роль клеточных иммунных реакций.

Клиника. Зуд кожи относится к числу наиболее ранних и тяжёлых проявлений заболевания. Иногда он предшествует появлению желтухи. Иктеричность при этом заболевании всегда протекает с зудом кожи. Возможны боли и ощущения тяжести в правом подреберье. В результате нарушения выделения жёлчи уменьшается всасывание жира с соответствующими симптомами, в том числе гиповитаминоза А, Д, болями в конечностях. Более поздним осложнением являются остеомаляция и остеопороз с переломами костей. Прогрессирует похудание. Желтуха со временем принимает интенсивный характер, кожа имеет зеленоватый оттенок. Часто возникает ксантоматоз с отложениями холестерина на веках. Печень всегда увеличена. На более позднем этапе возможна спленомегалия. Заболевание приводит к печёночной недостаточности или фатальным кровотечениям.

Холестаз подтверждается повышением уровня щелочной фосфатазы, прямого билирубина, холестерина в сыворотке крови. Характерным признаком для этого цирроза является обнаружение в крови так называемых антимитохондриальных антител.

Вторичный билиарный цирроз развивается при продолжительном обструкции жёлчных путей, при жёлчнокаменной болезни, стриктурах жёлчных ходов, склерозирующем холангите. Обострения восходящего холангита проявляются болями в эпигастральной области, гепатомегалией, лихорадкой, лейкоцитозом, иногда — развитием септического шока. Часто встречаются барабанные пальцы, ксантомы, боли в костях. В поздней стадии может быть портальная гипертония с асцитом. При вторичном билиарном циррозе антимитохондриальные антитела в сыворотке не обнаруживаются.

Альфа-1-Антитрипсин — гликопротеин, который синтезируется в печени и составляет большую часть альфа-1-глобулина сыворотки. Наследуемый дефицит сывороточного альфа-1-антитрипсина приводит к эмфиземе лёгких и поражению печени, включая хронический гепатит и цирроз (10—15%). Альфа-1-Антитрипсин служит ингибитором протеаз, его образование контролируется генетически. Наследование его образования осуществляется аутосомно кодоминантно.

Диагноз этого дефицита ставится по отсутствию альфа-1-глобулина при электрофорезе белков. При биопсии печени характерным признаком является обнаружение в цитоплазме гепатоцитов круглых ацидофильных РAS-положительных резистентных к диастазе телец. Эти тельца включают альфа-1-антитрипсин в эндоплазматическом ретикулуме. Видимо, в патогенезе заболевания решающую роль играет невозможность перехода аномального антитрипсина из места его синтеза в сыворотку.

Лечение циррозов печени. При циррозе печени особенно важно уточнение этиологического фактора, устранение которого может замедлить или приостановить прогрессирование заболевания. Это касается прежде всего алкоголя и применения лекарств, адекватного лечения гемохроматоза, устранения билиарной обструкции.

Режим у больных циррозом должен быть щадящим, с ограничением физической нагрузки, а в период обострения заболевания и в более поздней стадии — с соблюдением периодически постельного режима.

Питание при отсутствии энцефалопатии и асцита должно быть высококалорийным с большим содержанием животного белка (80—100 г в сутки). При наличии холестаза желательно ограничение жиров. При отёках и асците целесообразно ограничение поваренной соли и жидкости. При полноценной разнообразной диете дополнительное назначение различных витаминов в больших дозах нецелесообразно. Как и хронический активный гепатит, активный прогрессирующий цирроз, особенно с выраженными общевоспалительными проявлениями и гиперспленизмом, служит показанием для назначения глюкокортикоидов. Это касается прежде всего так называемого вирусного гепатита, однако при отсутствии HBsAg в крови.

Назначение преднизолона в дозе 40—60 мг в сутки быстро приводит к улучшению самочувствия, уменьшению слабости, анорексии, хотя положительная динамика лабораторных показателей (билирубин, трансаминазы, глобулиновые сдвиги) наступает позже. При этом в течение 2—3 мес доза преднизолона снижается до 20—30 мг в сутки, а затем до поддерживающей 5—7, 5—10 мг, которую больные получают длительно. Возможно применение более низкой дозы преднизолона — 20—30 мг в сутки в сочетании с цитостатиком азатиоприном в дозе 50—100 мг в сутки. Применение глюкокортикоидов при активном алкогольном и билиарном циррозах печени даёт не всегда убедительные результаты. Попытки длительного применения при циррозах печени других более мягких иммунокорригирующих противовоспалительных средств, в частности аминохинолинов (делагила), также не дало эффекта. При циррозе печени особое значение приобретает симптоматическое лечение.

При асците и отёках помимо ограничения соли и жидкости на более поздней стадии следует применять мочегонные средства. Особенно показаны антагонисты альдостерона (альдактон – верошпирон 100—200 мг в сутки) и другие калийсберегающие препараты (триамтерен 100—150 мг или амилорид). Однако вместе с ними чаще всего назначают и фуросемид или этакриновую кислоту, дозы которых зависят от диуреза и выраженности отёчного синдрома. При этом стремятся к снижению веса больного за сутки на 0,5—1 кг. При гипоальбуминемии иногда приходится вводить альбумины.

Энцефалопатия связана с печёночной недостаточностью и нарушением дезинтоксикации продуктов обмена белков. В связи с этим важно резкое уменьшение количества вводимых белков (менее 20 г в сутки) с одновременным введением глюкозы до 300 г внутрь или парентерально. Необходимо добиваться регулярного и быстрого опорожнения кишечника. Для этого назначают слабительные; желательно лактулозу в дозе по 15—30 мл, чтобы получить два мягких стула ежедневно. Лактулоза — дисахарид, который достигает толстой кишки интактным путём и там расщепляется под действием кишечных бактерий. При этом развивается осмотический слабительный эффект, уменьшаются рН кишечного содержимого и всасывание продуктов, содержащих аммоний, улучшается усвоение азота бактериями.

Одновременно при необходимости (при нарастании печёночной недостаточности) назначают внутрь антибиотик неомицин в дозе 4—6 г в сутки (можно назначить ампициллин). Этим достигается подавление кишечной флоры, активно влияющей на белковые соединения с образованием аммиака. Хотя неомицин плохо всасывается, необходимо помнить о его ототоксическом эффекте.

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода требует для остановки переливание крови и предупреждение гипотонии. Вводят также викасол, эпсилон-аминокапроновую кислоту, хлористый кальций.

Для снижения давления в воротной вене можно использовать вазопрессин, который уменьшает кровоток через артериолы брюшной полости и давление в печёночной артерии. Эффект этого препарата (вводится внутривенно 20 ЕД в 200 мл 5% раствора глюкозы в течение 20 мни) оценивается по появлению абдоминальной колики, бледности, усилению моторики кишечника. Такая вазоконстрикция может быть опасной у пожилых больных с ишемической болезнью сердца. Для уменьшения портальной гипертонии и кровотока через печень пытаются применять бета-адреноблокатор пропранолол, однако его эффективность требует более надёжных доказательств. Для прекращения и предупреждения кровотечений проводят хирургические вмешательства, включая наложение портально-системного шунта.

Хронический холестаз обычно протекает с обострениями инфекции, которые требуют назначения антибиотиков. Зуд кожи, связанный с задержкой жёлчных кислот, может быть уменьшен назначением холестирамина, который способствует их выведению. При выраженной обструкции жёлчных путей применяют сублингвально метилтестостерон. При нарушении всасывания жиров (со стеатореей) показано ограничение их в пище, дополнительное назначение жирорастворимых витаминов К, Д, а также глюконата кальция.



Добавить комментарий