Анемии

АнемииАнемия (малокровие) — уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. В основе анемии лежат разнообразные патологические процессы, поэтому ее следует считать чаще всего симптомом основного заболевания. В зависимости от механизма развития различают следующие виды анемии: 1) железодефицитные; 2) сидероахрестические (железонасыщенные); 3) В12 и фолиеводефицитные; 4) гемолитические; 5) гипо- и апластические. Существует большое количество заболеваний, изложенных в других разделах пособия, при которых может возникать анемия, являющаяся чаще всего второстепенным проявлением заболевания.

Анемии широко распространены в жарких странах, где у 10— 20% населения содержание гемоглобина в крови ниже 100 г/л. Еще чаще анемии встречаются у детей (30—40%) и молодых женщин, особенно в период беременности. Диагностика этой патологии может быть запоздалой в связи с естественной пигментацией кожи, поэтому большое внимание следует обращать на бледность видимых слизистых. Однако обычно более трудным является уточнение природы анемии в каждом конкретном случае. Это связано с широким распространением ряда этиологических факторов анемий, таких как паразитные заболевания, малярия, нарушения питания с частой белково-витаминной недостаточностью, гемоглобинозы. Нередко встречаются анемии смешанной этиологии. При уточнении природы заболевания приходится учитывать особенности патологии, распространенной в соответствующей местности, данные анамнеза (кровотечения и т. д.), результаты клинического обследования (глоссит, изменения ногтей, увеличение селезенки).

Общая характеристика гемолитических анемий. Это большая группа заболеваний, для которых общим признаком является ускоренный распад эритроцитов и укорочение их жизни (вместо 3—4 мес в норме до 2—3 нед при гемолизе). В результате распада эритроцитов образуется пигмент билирубин, который в неконъюгированной форме циркулирует в крови и через печень в виде конъюгированного билирубин-глюкуронида выделяется с желчью н далее через кишечник. Одновременно увеличиваются экскреция уробилина с калом и мочой и отложение билирубина в тканях, включая кожу. Таким образом, для гемолиза характерны гипербилирубинемия (с повышением так называемого непрямого билирубина) и желтуха.

Ускоренный распад эритроцитов обычно компенсируется усилением кроветворения костным мозгом, что находит выражение в повышении содержания в крови ретикулоцитов и может не сопровождаться анемией. Если выраженность гемолиза превосходит активность эритропоэза, развивается анемия.

Помимо описанного внутриклеточного распада эритроцитов в ретикулогистиоцитарной системе может быть внутрисосудистый гемолиз, при нем гемоглобин из плазмы выделяется с мочой. По течению гемолиз может быть острым и хроническим. Наиболее важное значение имеет деление гемолитических анемий на наследственные и приобретенные.

Наследственные формь могут быть связаны:
с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз);
с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (серповидно-клеточная анемия, талассемия), которые более всего распространены в тропиках и потому ниже излагаются подробнее;
с нарушением активности некоторых ферментов в эритроцитах (глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа и др.).

Приобретенные гемолитические анемии могут быть обусловлены следующими факторами:
воздействием антител (аутоиммунная гемолитическая анемия);
изменением структуры мембраны эритроцитов (болезнь Маркиафавы — Микели);
механическим повреждением оболочки эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, протезы клапанов сердца и другие сосудистые аномалии, микроангиопатический гемолиз);
воздействием химических и физических факторов;
воздействием инфекционных и паразитарных факторов (малярия).

Большое значение в тропиках имеет гемолиз, связанный с гемоглобинопатиями и нарушением активности некоторых ферментов в эритроцитах, а среди приобретенных форм — при малярии.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). Гемоглобинозы — это наследственные заболевания, характеризующиеся количественными и качественными изменениями гемоглобина крови. Гемоглобин -— дыхательный пигмент эритроцитов, состоит из гема (железосодержащее порфириновое кольцо) и глобина (белковая часть). Глобин складывается из двух пар полипептид-пых цепей; две α-цепи, содержащие по 141 аминокислоте, и две β-цепи, состоящие из 146 аминокислот. Каждая полипептидная цепь включает аминокислотные остатки, расположенные в определенном порядке.

Нормальный гемоглобин взрослых людей именутся НвА (adult — взрослый), обозначается формулой α2β2 и составляет приблизительно 97% всего гемоглобина. Помимо этого в эритроцитах содержатся так называемый НвА2 в количестве до 2% и незначительное количество HeF (фетальный гемоглобин, имеющийся в основном у плода, — foetus). Глобин в составе НвА2 состоит из двух (α-цепей и двух δ-цепей. Глобин HeF включает две α-цепи и две γ-цепи.

Генетический контроль синтеза гемоглобина двойной: имеются структурные гены, отвечающие за качество полипептидных цепей (α, β, γ, δ), и гены — регуляторы количества синтезируемых цепей.

Следует иметь в виду два типа гемоглобинозов: 1) связанные с качественными изменениями в полипептидных цепях в результате мутации структурного гена с появлением аномального гемоглобина (при серповидно-клеточной болезни); 2) обусловленные нарушением количественных взаимоотношений между типами глобина (та-лассемии). Большинство гемоглобинозов передается по наследству по аутосомно-кодоминантному типу (биологически доминантно, клинически рецессивно). Клинически гемоглобинозы могут проявляться уже в детском возрасте.



Добавить комментарий