Амилоидоз почек

Амилоидоз почек,Амилоидоз осложняет течение ряда болезней в тропиках. Его часто наблюдают при хронических инфекциях, прежде всего туберкулезе и проказе. В бассейне Средиземного моря амилоидоз обнаруживают при периодической болезни у арабов, евреев, курдов. У некоторых африканских народов констатирован наследственный амилоидоз почек.

Амилоидоз характеризуется внеклеточным отложением в различных органах амилоида – комплекса белков, имеющих чаще фибриллярное строение. Эти отложения по мере их накопления приводят к нарушению структуры и функции органов, в частности почек, с исходом в ХПН.

По клинико-морфологическим особенностям выделяют следующие формы амилоидоза: первичный, вторичный (при хронических инфекциях и других воспалительных процессах, например ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите) и наследственный (включая амилоидоз при периодической болезни — средиземноморской лихорадке).

Кроме того, описывают ряд других, стоящих особо форм: амилоидоз при миеломной болезни, опухолях, локальный амилоидоз, старческий амилоидоз.

Формы болезни имеют различия: 1) в преимущественном отложении амилоида во внутренних органах; 2) микроскопически обнаруживаемой локализации его в тканях; 3) биохимических особенностях амилоидоза, в частности последовательности аминокислот в белке. В то же время по ряду важных характеристик амилоид при различных формах болезни имеет много общего.

В почках амилоид откладывается в клубочках, позже — в интерстиции, вокруг клубочков, сосудов. Сначала небольшие отложения в виде скоплений или диффузно появляются вдоль базальной мембраны, по мере накопления амилоида происходит запустевание капилляров клубочков. Очень рано обнаруживают также амилоидные фибриллы в мезангиальных клетках почек.

Патогенез амилоидоза остается в целом невыясненным. В сыворотке больных амилоидозом обнаружен белок — предшественник амилоида, который имеет ряд особенностей, сближающих его с белками, проявляющимися при остром воспалении. Электронно-микроскопические исследования показывают, что окончательное формирование амилоида происходит в клетках ретикулоэндотелия и связано с иммунологическими процессами. Выявлены изменения ряда показателей, отражающих изменения в иммунологической системе, в частности показаны нарушения у этих больных функции фагоцитоза, что может приводить к нарушению резорбции амилоида, особенно при его увеличенном образовании.

Клиника. Поражение почек наиболее типично для вторичного амилоидоза, от прогрессирования которого погибают чаще всего больные ревматоидным артритом, хроническими инфекциями, а также страдающие периодической болезнью. При любом типе амилоидоза поражение почек характеризуется последовательным переходом протеинурической стадии в нефротический синдром и, наконец, в уремию. При этом часто больные впервые поступают под наблюдение врача при наличии уже нефротического синдрома или даже хронической почечной недостаточности. Повышение артериального давления наблюдается сравнительно редко при амилоидозе почек. Иногда даже на стадии уремии артериальное давление остается пониженным в связи с амилоидозом надпочечников. Особенностью ХПН при амилоидозе является сохранение высокой протеинурии, а нередко и других проявлений нефротического синдрома. У многих больных амилоидозом почек отмечается гиперфибриногенемия и часто тромбоцитоз, в связи с чем возможен тромбоз почечных вен с быстрым нарастанием признаков нефротического синдрома. В анализе мочи при амилоидозе помимо протеинурии, начиная с ранней стадии, может быть также гематурия (а иногда даже макрогематурия).

Диагноз амилоидоза может быть заподозрен у больных перечисленными выше заболеваниями при проявлении признаков поражения почек. Однако надежно он устанавливается лишь при морфологическом исследовании. При этом биопсию почки можно заменить биопсией десны, а лучше всего слизистой прямой кишки.

Для исследования производят окраску ткани конго красным или тиофлавином, что и позволяет обнаружить отложение амилоида. При вторичном амилоидозе обнаруживают также увеличение печени и селезенки.

При развитии нефротического синдрома у лиц в возрасте старше 50 лет все чаще обнаруживают амилоидоз почек как проявление паранеопластической реакции у больных раком (в частности, раком почки) и лимфогранулематозом.

Массивная протеинурия и другие проявления нефротического синдрома в случае развития амилоидоза почек могут наблюдаться при миеломной болезни. Поражение почек при миеломной болезни без амилоидоза характеризуется лишь массивной протеинурией. При этом электрофорез или иммуноэлектрофорез белков мочи позволяет выявить среди глобулиновых фракций М-градиент как следствие моноклоновой гаммапатии.

Периодическая болезнь, течение которой осложняется амилоидозом почек, относится к наследственным заболеваниям и встречается помимо Средиземноморья в Армении. Заболевание протекает циклически со своеобразными приступами. Приступ болезни характеризуется появлением острых болей в животе. При этом пальпаторно обнаруживают напряжение брюшных мышц, симптом Щеткина — Блюмберга, указывающие на острый перитонит. Одновременно отмечаются высокая лихорадка, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Помимо этих симптомов острого перитонита иногда наблюдаются боли в грудной клетке с признаками плеврального выпота, явления острого артрита. Приступ продолжается несколько часов, иногда более суток, заканчиваясь обычно выздоровлением. Приступы возникают периодически через равные промежутки времени, например один раз в неделю, откуда и произошло название болезни. Вне приступа больной остается работоспособным. Болезнь может продолжаться годами, иногда перерывы между приступами более длинные.

Дифференциальный диагноз в период абдоминального криза проводят с другими болезнями, дающими клинику острого живота. Решающее значение при этом имеют сведения о возникновении этих же приступов в прошлом, а также динамическое наблюдение за больным, что помогает избежать ненужной лапаротомии.

Лечение периодической болезни — предупреждение ее приступов проводится регулярным длительным приемом колхицина. Первичный амилоидоз встречается довольно редко. Поражение почек при нем закономерно и в принципе не отличается от поражения при вторичном амилоидозе. Однако оно редко достигает стадии нефротического синдрома и тем более хронической почечной недостаточности. Значительно чаще в клинике преобладает поражение других органов. Поражение сердца нередко является ведущим. Оно характеризуется прогрессирующей кардиомегалией с развитием аритмий, нарушений проводимости и сердечной недостаточности с застоем по обоим кругам кровообращения. Возможно появление шумов, хотя поражение клапанов обычно отсутствует. На ЭКГ могут быть разнообразные изменения, наиболее характерно снижение вольтажа комплекса QRS. Эхокардиограмма обнаруживает некоторое утолщение стенок камер, их умеренное расширение и нарушение систолической и особенно диастолической функций миокарда. Последнее характерно для так называемой рестриктивной кардиомиопатии, при которой сердечная недостаточность может развиться при относительно мало увеличенном сердце и остается резистентной к обычной ее терапии.

Поражение легких (у половины больных) проявляется одышкой, рецидивирующими пневмониями, развитием распространенных отложений амилоида в интерстиции с картиной альвеолярно-капиллярного блока и выраженной дыхательной недостаточностью.

Поражение системы пищеварения характеризуется болями в животе, диспепсией, расстройством стула. Имеют место атония желудка и кишечника с признаками паралитической непроходимости, нарушение всасывания, кровотечения. Особенно характерна макроглоссия.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы сопровождается увеличением лимфатических узлов, селезенки, печени.

Поражение кожи очень характерно для этого заболевания. Оно возможно в виде кровоизлияний в кожу с пурпурой, иногда в виде папулезной сыпи. При первичном амилоидозе наблюдают также нейропатию (в основном периферическую), артралгии, поражение свертывающей системы крови.

Течение амилоидоза может быть разнообразным. При вторичном амилоидозе с ведущим поражением почек прогрессирование болезни в течение нескольких лет приводит к ХПН. При возможности успешного консервативного или радикального лечения основного (первичного) заболевания возможно по крайней мере частичное обратное развитие заболевания. При первичном амилоидозе могут прогрессировать поражения сердца, легких, кишечника, наряду с которыми развивается общая дистрофия.

Лечение. При вторичном амилоидозе почек у больных хроническими нагноительными заболеваниями при соответствующих показаниях применяют антибиотики и производят хирургическое вмешательство для влияния на очаги, поддерживающие амилоидоз. Некоторый клинический эффект при амилоидозе дает применение внутрь сырой печени, 4-аминохинолинов, унитиола.

Сырую печень в количестве примерно 100 г употребляют с пищей ежедневно в течение нескольких месяцев. Делагил в дозе по 0,25 г принимают один раз в сутки на протяжении 1 года, контролируя регулярно состояние глаз (препарат откладывается в преломляющих средах) и кровь (возможна лейкопения).

При периодической болезни, осложненной амилоидозом, находит подтверждение эффективность колхицина (1 мг/сут), который прекращает или урежает приступы болезни. При всех формах амилоидоза признано нежелательным использование глюкокортикоидов и цитостатиков.



Добавить комментарий